UROLOGIK KASALLIKLAR

Berje kasalligi ( IgA nefropatiyasi, idiopatik takroriy gematuriya, fokal proliferativ glomerulonefrit, sinfaringit gematuriya ) haqida ma’lumot. Berje kasalligi qanday kasallik ? Sababi, belgilari, tasnifi, tashxislash, davolash va oldini olish.

Berje kasalligi – yuqumli-autoimmun xarakterdagi glomerulonefritning bir shakli bo’lib, immun komplekslarning cho’kishi natijasida mezangioproliferativ yallig’lanish bilan tavsiflanadi. Klinik kechishi nafas yo’llarining, oshqozon-ichak traktining yuqumli kasalliklaridan ko’p o’tmay davriy makrogematuriya bilan birga keladi va vaqti-vaqti bilan mikrogematuriya, proteinuriya va  o’tkir buyrak yetishmovchiligi rivojlanishiga qadar nefrotik sindrom kuzatilishi mumkin. Tashxis siydikning laboratoriya tekshiruvlari, qon immunogrammasi, buyrak biopsiyasining gistologik tekshiruvi natijalariga asoslanadi. Patologiyani davolashda simptomatik terapiya, immunosupressiv vositalar, antigipertenziv preparatlar qo’llaniladi.

Umumiy ma’lumot

Berje kasalligi (IgA nefropatiyasi) fokal proliferativ glomerulonefrit, sinfaringit gematuriya yoki idiopatik takrorlanuvchi yalpi gematuriya sifatida ham tanilgan. Sinonim nomlar patologiyaning turli xususiyatlarini aks ettiradi – buyraklar yallig’lanishining proliferativ tabiati, gematuriyaning takroriy rivojlanishi va uning yuqori nafas yo’llarining kasalliklari (faringit) bilan aloqasi. Bu dunyoda glomerulonefritning eng keng tarqalgan varianti hisoblanadi – o’rtacha kasallanish 100 ming aholiga 5 tani tashkil qiladi, Osiyo mamlakatlarida u 5-6 barobar ko’proq qayd etiladi, bu buyrak yallig’lanishi barcha holatlarining 5 dan 30% gacha qismini tashkil qiladi. Erkaklar Berje sindromidan ayollarga qaraganda bir necha baravar ko’proq azoblanadi, bemorlar orasida 15 yoshdan 30 yoshgacha bo’lgan odamlar ustunlik qiladi. Avj olishning mavsumiyligi (kuz-qish davridagi o’sish) mavjud, bu sovuq mavsumda shamollashning ko’proq chastotasi bilan bog’liq.

Sabablari

Berje kasalligi – bu organizmning bir qator yuqumli, immunologik va genetik xususiyatlarini o’z ichiga olgan murakkab va ko’p faktorli etiologiyaga ega bo’lgan patologiyasi. Kasallikning bir qator bakterial va virusli infektsiyalar, ba’zi autoimmun patologik holatlar va ma’lum genetik mutatsiyalar bilan aloqasi ishonchli tarzda isbotlangan. Kasallikning patogenezida genetikaning roli bilvosita kasallikning etnik va irqiy tarqalishining xususiyatlari bilan ham isbotlangan. Shunday qilib, etiologik omillarning quyidagi guruhlari ajratiladi:

  • Infeksion omillar. Bularga nafas yo’llari, oshqozon-ichak trakti va terining turli bakterial va virusli infektsiyalari kiradi. Ko’pgina bemorlarda ko’pincha tonzillit, gastrit, virusli gepatit, gerpes virusi infektsiyasi kuzatiladi. Ushbu infeksiyalarda buyrak to’qimalarining shikastlanishi patogenning antigenlariga atipik immunologik reaktsiyaga bog’liq deb hisoblanadi.
  • Immunologik omillar. Vaziyatning patogenetik substrati – jigar va buyraklar tomonidan bartaraf etilmaydigan immun komplekslarning paydo bo’lishi. Ularning paydo bo’lishining sababi – immunoglobulin A ning turli shakllari sintezining buzilishi, ekzogen (yuqumli, kamroq allergik) va endogen (o’sma, hujayrali) antigenlarga immunitetning atipik reaktsiyasi.
  • Genetik omillar. Berje sindromi tarqalishining etnik xususiyatlari genetik omillarga bog’liq. Jumladan, bemorlarda 6-xromosomada atipik mutatsiyalar, asosiy gistologik moslik kompleksi zanjirlari va gepatotsit retseptorlari sintezini boshqaruvchi genlardagi o‘zgarishlar aniqlangan. Ba’zi irsiy kasalliklar – seliakiya, galaktozemiya va boshqa bir qator kasalliklarga chalingan odamlarda patologiyaning ko’payishi aniqlandi.

Tashqi omillar ta’sirining roli muhokama mavzusi – ehtimol ular holatning polimorf klinik ko’rinishining sababidir. Osiyo mintaqasiga xos bo’lgan ba’zi oziq-ovqatlarni iste’mol qilish (tozalanmagan guruch, dengiz mahsulotlari) nefropatiya kechishini kuchaytirishi mumkin, bu genetik xususiyatlar bilan bir qatorda ushbu hududda kasallikning tez-tez qayd etilishiga olib keladi. Kasallikning rivojlanishida birga keladigan patologiyalarning (arterial gipertenziya, siydik yo’llarining yallig’lanishi) roli hali aniqlanmagan.

Patogenezi

Hozirgi vaqtda IgA nefropatiya rivojlanishining bir nechta asosiy patogenetik nazariyalari ma’lum. Kasallik bo’lsa, qonda immunoglobulin A ning polimer shakllarini o’z ichiga olgan immun komplekslari paydo bo’ladi, ular odatda shilliq qavatlarda ajralib chiqadi va qon oqimida arzimas miqdorda topiladi. Polimer IgA navlarining ko’p miqdorda chiqarilishi ularning suyak iligidagi sintezidagi buzilishlar va gepatotsitlar retseptorlaridagi nuqsonlar tufayli jigar orqali chiqarilishining buzilishi bilan bog’liq. Oxir-oqibat, buyraklar immunoglobulinlar va ular bilan bog’liq bo’lgan antigenlarni chiqarib yuborishning yagona yo’li bo’ladi, ammo molekulalarning hajmi juda katta, shuning uchun ular nefron glomeruliyalarida to’planishi mumkin.

Buyraklar to’qimalarida immun komplekslarining to’planishi leykotsitlar reaktsiyasini va komplement tizimini faollashtiradi, bu esa siydikda eritrotsitlar va oz miqdordagi proteinning kirib borishi bilan sust diffuz yallig’lanishni keltirib chiqaradi. Immunoglobulinlar sintezini faollashtiruvchi omillarning ta’siri (yallig’lanish reaktsiyalari, yuqumli kasalliklar) ko’p miqdorda IgA ning chiqarish tizimiga kirishiga olib keladi va immunitet reaktsiyalarini kuchaytiradi. Aynan shu bilan IgA nefropatiyasining kuchayishi tonzillit, laringit, oshqozon-ichak kasalliklari va virusli infektsiyalardan ko’p o’tmay sodir bo’ladi. Avj olish davrida yallig’lanish ko’rinishlarining og’irligi yuqori bo’lishi mumkin, vaqtinchalik o’tkir buyrak yetishmovchiligiga olib kelishi mumkin. Yashirin va sust shakllar uzoq vaqt davomida asimptomatik bo’lishi mumkin, ko’p hollarda SBY rivojlanishi uchun o’nlab yillar ketadi.

Tasnifi

Berjr kasalligi turli xil og’irlik, prognostik ma’lumotlar va davolashga yondashuvlar bilan tavsiflangan bir nechta klinik shakllarga bo’linadi. Bo’linish shartli – bir tur ikkinchisiga o’tkazilishi mumkin. Bu ba’zi tadqiqotchilarga ularni tashqi va ichki omillar ta’sirida rivojlanib borayotgan yagona patologik jarayonning rivojlanish bosqichlari deb hisoblash uchun asos beradi. Rivojlanish tezligidagi sezilarli farqlar nefropatiyaning turli shakllari mavjudligining paydo bo’lishiga olib keladi. Urologiya va nefrologiyada kasallikning uchta asosiy shakli mavjud:

  • Sinfaringit shakli. Bu nafas yo’llarining yoki oshqozon-ichak traktining yallig’lanish kasalliklari (ichak infektsiyasi) bilan bog’liq bo’lgan davriy qo’zishlar bilan namoyon bo’ladigan eng keng tarqalgan hisoblanadi. Ko’rinishlarning cho’qqisi yuqumli patologiyadan 1-2 kun o’tgach sodir bo’ladi, ularning og’irligi makrogematuriya va bel og’rig’idan to vaqtinchalik o’tkir buyrak yetishmovchiligigacha. Qo’zg’alishlar orasidagi davrda nefropatiyaning klinik yoki laboratoriya belgilari aniqlanmaydi.
  • Yashirin shakl. Bemorlarning taxminan uchdan birida qayd etiladi, kamroq og’ir alomatlar bilan tavsiflanadi, ammo prognostik nuqtai nazardan jiddiyroq hisoblanadi. Odatda sub’ektiv ko’rinishlar aniqlanmaydi, Berje sindromining belgilari siydikni laboratoriya tekshiruvida yengil proteinuriya va mikrogematuriya ko’rinishida aniqlanadi. Siydik bilan ajralib chiqadigan oqsil miqdori asta-sekin o’sib boradi, buyraklarning filtrlash qobiliyati pasayadi, bu surunkali buyrak yetishmovchiligining rivojlanishi uchun sharoit yaratadi.
  • Nefrotik shakl. Bu og’ir proteinuriya, makrogematuriya, onkotik shish, gipovolemiya va giperlipidemiya bilan kechadigan IgA nefropatiyasi bo’lgan bemorlarning kichik foizida tashxis qilinadi. Bu kamdan-kam hollarda birinchi navbatda paydo bo’ladi, odatda sinfaringit va kasallikning yashirin shakllarining asorati bo’ladi.

Belgilari

Klinik ko’rinishlar ushbu holatning shakliga bog’liq. Eng ko’p uchraydigan sinfaringit gematuriyasi yuqumli kasallik – faringit, laringit, ichak infektsiyasidan 2-3 kun o’tgach, o’tkir boshlanishi bilan tavsiflanadi. Ba’zida Berje kasalligining boshlang’ich omili emlash, og’ir jismoniy zo’riqish, uzoq vaqt insolyatsiya (quyoshda toblanish, saunaga tashrif buyurish) bo’lishi mumkin. Bemorlar bel mintaqada og’riq va noqulaylikdan shikoyat qiladilar, siydik rangi qizil rangga aylanadi (makrogematuriya), uning miqdori kamayadi. Kamdan kam hollarda o’tkir buyrak yetishmovchiligi belgilari qayd etiladi – siydikni ushlab qolinishi, keyin poliuriya, suv-tuz almashinuvidagi buzilishlar. Ba’zi bemorlarda huruj qon bosimining oshishi bilan birga keladi. Ko’pincha, IgA nefropatiyasining sinfaringit shaklida buyrak funktsiyasi bir necha kun yoki haftadan so’ng to’liq tiklanadi.

Kasallikning yashirin xilma-xilligi buyrak shikastlanishining belgilari deyarli to’liq yo’qligi holida yashirin kechishi bilan tavsiflanadi. Siydikni tahlil qilishda patologik o’zgarishlar aniqlanadi – oqsil va oz miqdorda qonning chiqishi. Bir qator bemorlarda mushaklarda, bo’g’imlarda og’riq, davriy shishish holatlari kuzatiladi. Vaqt o’tishi bilan, agar davolanmasa, kasallikning bu shakli surunkali buyrak yetishmovchiligining rivojlanishiga olib keladi. Nefrotik shakl, aksincha, aniq klinik ko’rinish bilan tavsiflanadi – tananing kuchli shishishi, astsit rivojlanishi, siydik orqali suyuqlik yo’qolishi tufayli suvsizlanish belgilari bilan nefrotik sindrom namoyon bo’ladi.

Asoratlari

IgA nefropatiyasining asosiy va eng keng tarqalgan asoratlari buyrak yetishmovchiligidir. O’tkir shakllar (ARF) sinfaringit shakli huruji va ba’zida kasallikning nefrotik turi bilan sodir bo’lishi mumkin. Surunkali buyrak yetishmovchiligi sekin rivojlanadi, bemorlarning taxminan yarmida 15 yil ichida qayd etiladi. Nefropatiyaning boshqa asoratlari orasida kasallikning huruji cho’qqisida gipovolemik shok, nefrotik inqiroz, tromboz rivojlanish xavfi mavjud. Murakkab davolash amalga oshirilmasligi ko’p marta buyrak yetishmovchiligi va nefropatiyaning boshqa asoratlari xavfini oshiradi.

Tashxislash

Nefrologiyada Berje patologiyasini aniqlash bemorni umumiy tekshirish natijalari, anamnez, laboratoriya ma’lumotlari (qon va siydikning umumiy, biokimyoviy va immunologik ko’rsatkichlari) asosida amalga oshiriladi. Bundan tashqari, bahsli holatlarda buyraklarning gistologik tekshiruvi, sistoskopiya, rentgenologik diagnostika usullari belgilanishi mumkin – asosan boshqa kasalliklarni istisno qilish uchun. Patologiya diagnostikasini murakkablashtiradigan holatlar sinfaringit shakllarining takroriy kursi (remissiya davrida nefropatiyaning namoyon bo’lishi deyarli aniqlanmaydi) va yashirin turlar mavjudligida aniq belgilarning yo’qligi hisoblanadi. Nefropatiya uchun barcha diagnostika choralari guruhlarga bo’linadi:

  • Jismoniy tekshiruv va anamnez yig’ish. Bemorni so’roq qilishda o’tmishdagi allergik va yuqumli kasalliklarning chastotasiga e’tibor qaratiladi, ularning buyrak ko’rinishlari (gematuriya, bel og’rig’i) bilan aloqasini topishga harakat qiladi. Nefropatiyaning nefrotik turlari shishning mavjudligi, astsit tufayli qorinning kattalashishi va buyrak yetishmovchiligi belgilari bilan tavsiflanadi.
  • Laboratoriya qon tekshiruvlari. Umumiy qon testidagi o’zgarishlar ahamiyatsiz – o’tkir hujumda EChTning oshishi, yengil aniq leykotsitoz va gematokritning oshishi mumkin. Biokimyoviy ko’rsatkichlar kuchliroq o’zgaradi – qon globulinlari darajasi, kreatinin ko’tariladi (buyraklardagi filtratsiyaning buzilishi tufayli), nefrotik sindromning rivojlanishi bilan gipoalbuminemiya va giperlipidemiya paydo bo’ladi. Immunologik qon testi IgA darajasining oshishi va komplement fraktsiyalarining biroz pasayishini ko’rsatadi.
  • Siydikni laboratoriya tadqiqotlari. Patologiyaning sinfaringit turida siydikda 1-2 g/l gacha bo’lgan makrogematuriya va proteinuriya qayd etiladi, immunologik tadqiqot IgA asosida komplekslar va oz miqdorda komplement komponentlari (C3) mavjudligini aniqlaydi. Berje kasalligining yashirin varianti yengil proteinuriya (0,3 g / l gacha), siydikda yuvilgan eritrotsitlar mavjudligi bilan namoyon bo’ladi.
  • Instrumental diagnostika. Buyraklarning ultratovush tekshiruvi ko’pincha kasallikning dastlabki bosqichlarida o’ziga xos o’zgarishlarni aniqlamaydi, faqat uzoq kechganda organ hajmining biroz pasayishini aniqlash mumkin. Asosan, differentsial diagnostika uchun buyraklarning ultratovush tekshiruvi qo’llaniladi. Ekskretor urografiya filtrlash qobiliyatining pasayishi tufayli kontrastning kechikishini ko’rsatadi.
  • Gistologik tadqiqot. Materialni gistologik tekshirish bilan buyrak biopsiyasi IgA nefropatiyasini tashxislashning eng aniq usuli hisoblanadi. Yallig’lanish belgilari mezangial bo’shliqda topiladi, gistokimyoviy usullar undagi immun komplekslarining konlarini aniqlaydi.

IgA nefropatiyasining differentsial diagnostikasi nefropatiyaning boshqa shakllari, urolitioz, siydik tizimining onkologik zararlanishlarida amalga oshiriladi. Buning uchun bemorlarga sistoskopiya, rentgen va ultratovush tekshiruvlari buyuriladi, biokimyoviy qon testida uratlar darajasini aniqlaydi.

Nefropatiya tashxisida yordamchi rol buyrak shikastlanishiga olib kelishi mumkin bo’lgan kasalliklarni – bodomsimon bezlarning yallig’lanishi, gepatit, ichak infektsiyalarini aniqlashdir.

Davolash

Etiotrop o’ziga xos davolash ishlab chiqilmagan, nefrologlar simptomatik, nefroprotektiv va qo’llab-quvvatlovchi terapiyadan foydalanadilar. Buyrak yetishmovchiligining rivojlanishida gemodializni tayinlash ko’rsatmalarga muvofiq amalga oshiriladi. Istisno hollarda qo’llaniladigan buyrak transplantatsiyasi davolashning samarali usuli emas – taxminan har ikkinchi bemor transplantatsiya qilingan organda shunga o’xshash o’zgarishlarni rivojlantiradi. Bu patologiyaning asosan ekstrarenal sabablarini ko’rsatadi. Kasallikni davolashda ko’pincha quyidagi usullar qo’llaniladi:

  • nefroprotektiv terapiya. Qon bosimini pasaytiradigan dorilarni (AAF ingibitorlari, angiotenzin retseptorlari blokatorlari) va antiagregantlar (dipiridamol) qo’llaniladi. Chiqaruvchi tizimdagi yukni kamaytirish uchun dori-darmonlarga qo’shimcha ravishda, stol tuzini iste’mol qilishni cheklab, optimal suv rejimini saqlash tavsiya etiladi.
  • Antibakterial terapiya. Nefropatiya va bakterial infektsiya o’chog’ining mavjudligi (sinfaringit shakllari bilan) o’rtasidagi bog’liqlik aniq isbotlangan hollarda buyuriladi. Antibiotikni tanlash va uni qo’llash sxemasi qo’shimcha diagnostika vaqtida aniqlanadigan patogenning tabiatiga bog’liq. Ba’zida infektsion fokusni olib tashlash usuli (tonzillektomiya) qo’llaniladi.
  • Yallig’lanishga qarshi terapiya. Shu maqsadda glyukokortikosteroid preparatlari (prednizolon va uning analoglari) buyuriladi. Ular ushbu nefropatiyaning barcha shakllarida qo’llaniladi, dozasi buyraklarning shikastlanish darajasini aks ettiruvchi proteinuriyaning og’irligiga bog’liq.
  • immunosupressiv terapiya. Sitostatiklar va boshqa immunosupressantlarni qo’llash og’ir holatlarda va ekskretor tizimning organlariga jiddiy immunologik zarar yetkazilganda amalga oshiriladi. Ular Berje kasalligining nefrotik shakllarini kompleks davolashga kiritilgan.

Buyrak shikastlanishining boshqa belgilari va ekstrarenal ko’rinishlarning mavjudligiga qarab, bemorlarga infuzion terapiya, statinlar (qon lipidlarini kamaytirish uchun) va antigipertenziv dorilar ham buyuriladi. Yomon odatlar – chekish, spirtli ichimliklarni iste’mol qilishdan voz kechish muhimdir. Gematuriya hurujini qo’zg’atmaslik uchun jismoniy zo’riqish, quyosh uzoq vaqt ta’sir qilishidan qochish kerak.

Prognoz va profilaktika

Berje kasalligining prognozi bemorning ko’rsatkichlariga qarab noaniqdir. Statistik ma’lumotlarga ko’ra, 16-20 yil ichida bemorlarning taxminan 30-50 foizi surunkali buyrak yetishmovchiligini rivojlantiradi, ammo uning rivojlanishi juda sekin kechadi. Shifokorning ko’rsatmalariga to’g’ri rioya qilish va parvarishlash terapiyasi bilan bemorlarning hayot sifati yuqori darajada ushlab turishga yordam beradi. Patologiyaning oldini olish usullari ishlab chiqilmagan, ba’zi mutaxassislar surunkali infektsiyalarni (bodomsimon bezlarning yallig’lanishi va boshqalar) o’z vaqtida to’liq davolashni tavsiya qiladilar, ammo bu chora-tadbirlar sinfaringit nefropatiyasidan qochishi mumkinligi haqida ishonchli dalillar yo’q. Profilaktik choralar (suv rejimi, tuzni cheklash, yomon odatlardan voz kechish) buyrak shikastlanishining rivojlanishini sezilarli darajada sekinlashtirishga imkon beradi.

78960cookie-checkBerje kasalligi ( IgA nefropatiyasi, idiopatik takroriy gematuriya, fokal proliferativ glomerulonefrit, sinfaringit gematuriya ) haqida ma’lumot. Berje kasalligi qanday kasallik ? Sababi, belgilari, tasnifi, tashxislash, davolash va oldini olish.

Share with:

Fikr bildirish

Email manzilingiz chop etilmaydi.

Tarjima qilish »