Bolalardagi gemolitik anemiya turli patogenezli kasalliklar guruhi bo’lib, uning asosiy belgisi eritrotsitlar hayotining qisqarishi, ularning gemolizining rivojlanishi hisoblanadi. Klinik ko’rinishda umumiy belgilar mavjud: sariqlikning paydo bo’lishi, splenomegaliya, kamroq gepatomegaliya, siydikning to’q rangi kuzatiladi. Laboratoriya tadqiqotlari gemoglobinning pasayishi, retikulotsitoz, bilirubin darajasining oshishi (asosan bilvosita fraktsiya tufayli), LDG , siydikda urobilinogenning ko’payishi bilan tavsiflanadi. Davolash usuli anemiya etiologiyasiga bog’liq: dori terapiyasi, qon quyish, gipersplenizmda splenektomiya amalga oshirilishi mumkin.

Umumiy ma’lumot

Gemolitik anemiyalar – eritrotsitlar shakllanishiga nisbatan doimiy yoki massiv ravishda parchalanishining ustunligi bo’lgan eritrotsitopatiyalar. Bolalardagi barcha anemiyalar orasida ular 11,5% hollarda, qon kasalliklari umumiy sonining 5,3% da uchraydi. Bemorlar soni erkaklar tomonidan bir oz ustunlik qiladi. Ko’proq irsiy shakllar (76,6%) va ayniqsa irsiy sferotsitik gemolitik anemiya (56,4%) tashxis qilinadi. Ba’zi shakllar etnik kelib chiqishi bilan bog’liq: talassemiya osiyoliklar, Kavkaz respublikalari aholisi, O’rta yer dengizi sohillari uchun xosdir; o’roqsimon hujayrali anemiya – Negroid irqi odamlari uchun, G-6-PD yetishmovchiligi – yahudiy millati vakillari uchun. Rossiya Federatsiyasi hududida homilaning gemolitik kasalligi yangi tug’ilgan chaqaloqlarning 0,6% da uchraydi.

Bolalarda gemolitik kamqonlik sabablari

Irsiy va orttirilgan gemolitik anemiyaning etiologiyasi turlichadir. Irsiy anemiyada eritrotsitlar tuzilishidagi patologiyalar genetik darajada dasturlashtirilgan: 16 ta variant avtosomal dominant irsiyat, 29 ta retsessiv, 7 tasi X bilan bog’langan. Gemolizga olib keladigan barcha sabablar hujayradan tashqari va hujayra ichidagi bo’linadi. Orttirilgan anemiya uchun hujayradan tashqari sabablar xosdir. Bunday holda, eritrotsitlar nuqsonlarga ega emas, lekin tashqi omillar ta’sirida nobud bo’ladi: retikuloendotelial giperaktivlik (gipersplenizm), eritrotsitlar yaxlitligini mexanik va kimyoviy buzilishlar, immunologik anomaliyalar (antitelalar ta’sirida), parazitar invaziya, vitamin. yetishmovchilik va ba’zi infektsiyalar. Gemolizning hujayra ichidagi sabablari eritrotsitlar tuzilishi va funktsiyalarining buzilishi, masalan, eritrotsitlar almashinuvidagi, gemoglobin tuzilishi va hujayra membranalari nuqsonlari.

Bolalar gemolitik anemiyasi patogenezi

Irsiy gemolitik anemiya patogenezida asosiy rolni ekstravaskulyar gemoliz o’ynaydi – qizil qon hujayralarining yo’q qilinishi retikuloendotelial tizim hujayralarida sodir bo’ladi. Chiqarilgan gem bog’lanmagan bilirubinga parchalanadi. Jigarda bilirubinning bunday miqdori glyukuron kislotasi bilan to’liq bog’lana olmaydi, giperbilirubinemiya rivojlanadi. Bu klinik jihatdan sariqlikning kuchayishi, bolalarda kaltsiy bilirubinat bo’lgan o’t pufagi toshlarining erta yoshda shakllanishi bilan namoyon bo’ladi. Ichaklarda bilirubin urobilinga metabollanadi, uning ortig’i siydikni qora rangga bo’yaydi.. Taloqning giperaktivligi gipersplenizm rivojlanishi bilan uning hajmining oshishiga olib keladi.

Orttirilgan gemolitik anemiyada tomir ichidagi gemoliz sodir bo’ladi. Qon oqimida eritrotsitlarning parchalanishi kuzatiladi, bo’shatilgan gemoglobin miqdori plazmadagi gaptoglobin bilan to’liq bog’lanmaydi, buning natijasida gemoglobinuriya rivojlanadi. Taloq, buyraklar, jigarda hosil bo’lgan ortiqcha gemosiderin bu organlarning gemosiderozini rivojlanishiga va ularning faoliyatining buzilishiga yordam beradi. Eritropoezning kompensatsion kuchayishi retikulotsitozni keltirib chiqaradi. Suyak iligi giperplaziyasi bolalarda bosh suyagi va skeletning deformatsiyasiga olib keladi.

Tasnifi

Bolalardagi gemolitik anemiyaning umumiy qabul qilingan tasnifi Idelson L.I. 1975 yilda qabul qilingan. Unga ko’ra, ikkita asosiy guruh ajratiladi: irsiy va orttirilgan, ularning har birida etiopatogenetik shakllar ko’rsatilgan. Irsiy anemiyalar qizil qon tanachalari yetishmovchiligiga olib keladigan genetik anormallikning joylashuviga qarab tasniflanadi. Bularga quyidagilar kiradi:

• Membranopatiya. Gemolitik anemiyalar eritrotsitlar membranalarining oqsil va lipid komplekslarining nuqsonlari bilan bog’liq: tug’ma eritropoetik porfiriya, irsiy elliptositoz va sferotsitoz – Minkovski-Choffard kasalligi.
• Fermentopatiyalar. Gemoliz pentoza-fosfat siklini, glikolizni, ATF va porfirinlar sintezini, nukleotidlar va glutation almashinuvini ta’minlovchi eritrotsitlar fermentlarining yetishmovchiligi tufayli yuzaga keladi.
• Gemoglobinopatiyalar. Gemoglobinning strukturaviy buzilishi va uning zanjirlari sintezidagi o’zgarishlar natijasida yuzaga keladigan patologik holatlar: talassemiya, o’roqsimon hujayrali anemiya, eritroporfiriya.

Orttirilgan gemolitik anemiyalar qon tomir o’rnida va retikuloendotelial tizim organlarida gemolizga yordam beruvchi turli omillar ta’siri bilan bog’liq. Ular orasida:

• immun shakllari. Qizil qon hujayralarining o’limining sababi ularga qarshi antitelalar ishlab chiqarishdir. Izoimmun variantda eritrotsitlarga qarshi antitelalar tanaga kiradi (yangi tug’ilgan chaqaloqning gemolitik kasalligi) yoki qizil qon tanachalari tanaga kiradi, bemorda sensibilizatsiya rivojlanadi (transfuziyadan keyingi anemiya). Geteroimmun shakllar uchun eritrotsitlar ustidagi dorilar (penitsillinlar, sulfanilamidlar, xinidin) yoki viruslarning fiksatsiyasi xarakterlidir, bu ularni antigenga aylantiradi. Autoimmun anemiya onkologik kasalliklarda, limfotsitar leykemiyada, polimiyelomda, tizimli qizil yugurukda, shuningdek, issiq va sovuq antilalarning ishlab chiqarilishida o’z normal qizil qon tanachalariga qarshi antitelalar hosil bo’lishidan kelib chiqadi.
• Mexanik shakl. Gemoliz qizil qon hujayralarini mexanik ravishda yo’q qilinishi natijasida yuzaga keladi. To’g’ridan-to’g’ri shikastlanish sun’iy yurak klapanlari, parazitar invaziya (bezgak plazmodium, toksoplazma), bakterial toksinlar (b-gemolitik streptokokklar, meningokokklar), ilonlarning zaharlari, hasharotlar bilan kuzatilishi mumkin. Gemoglobinuriya va sportchilarning kamqonligi bilan uzoq davom etadigan intensiv yukdan keyin oyoqlarning kapillyarlarida gemoliz paydo bo’ladi. Gipersplenizm taloqdagi oddiy qizil qon hujayralarini yo’q qilish sababidir.

Belgilari

Gemolizning har xil turlari bilan rivojlanadigan klinik ko’rinish umumiy xususiyatlarga ega. Orttirilgan gemolitik anemiya simptomlarning keskin kuchayishi bilan tavsiflanadi. Ko’pgina irsiy anemiyalar surunkali bo’lib, davriy gemolitik krizlar bilan kechadi. Inqirozning rivojlanishi uchun triggerning ta’siri kerak: gipotermiya, toksik dorilarni qo’llash, yuqumli kasallik. Birinchi alomatlar – umumiy zaiflik, isitma, dispeptik kasalliklar, bosh og’rig’i. Kelajakda bilirubin bilan zaharlanish belgilari kuchayadi: shilliq qavatlarning sarg’ayishi va terining sarg’ayishi; qorinning yuqori qismida og’irlik, gepato- va splenomegaliya tufayli noqulaylik, siydikning qorayishi – pushti rangdan deyarli qora ranggacha. Anemiya fonida mumsimon rangga ega rangparlik kuchayadi, yurak urishi va yurak ishida uzilishlar paydo bo’ladi. Og’ir holatlarda oliguriya (ajraladigan siydik miqdorining pasayishi) va anuriya, shokgacha rivojlanadi.

Irsiy shakllar uchun disembriyogenezning stigmalarini aniqlash xarakterlidir: jag’ va tish deformatsiyalari, irisning giperkromi, «minora» bosh suyagi, burun ko’prigining orqaga tortilishi, «Bo’ri» tanglay; anamnezda qarindoshlarda gemolitik holat belgilari bor, xolelitioz uchun irsiyat yuklangan. Ona-homila mojarosida izoimmun anemiyaning klinik ko’rinishi mojaroning sababiga bog’liq (Rh omil, qon guruhi va boshqalar). Antitelalarning yuqori titri va ularning homilaga to’g’ridan-to’g’ri ta’siri homiladorlikning 20-29 xaftaligida homilaning tushishiga, antitelalarning homilaga antenatal (29 xaftadan keyin) yoki tug’ilish paytida – gemolitik kasallikning rivojlanishiga olib keladi. .

Asoratlari

Turli xil gemolitik anemiyalarda faqat ular uchun xos bo’lgan asoratlar kuzatilishi mumkin. Irsiy shakllardan kelib chiqqan og’ir giperbilirubinemiyada yangi tug’ilgan chaqaloqlarda kernikter rivojlanish xavfi mavjud. Uch-to’rt yoshga kelib, xolestaz, surunkali gepatit va jigar sirrozi xavfi paydo bo’ladi. Og’ir kursi bo’lgan odamlarda ko’p miqdorda qon quyish taloq, suyak iligi, jigar gemosideroziga yordam beradi. Talassemiya, o’roqsimon hujayrali anemiya bilan og’rigan bemorlarda parvovirus B19 infektsiyasi halokatli oqibatlarga olib keladi – regenerativ inqirozning rivojlanishi. Barcha gemolitik sharoitlar uchun og’ir asoratlar tarqalgan intravaskulyar koagulyatsiya, o’tkir yurak va buyrak yetishmovchiligi va anemiya komasi hisoblanadi.

Tashxislash

Pediatriyadagi gemolitik anemiya diagnostikasi ba’zi xususiyatlarga ega. 12 oydan keyin bolaning qonida neonatal turdagi gematopoezga xos xususiyatlar yo’qoladi: makrositoz, xomilalik gemoglobin, eritrotsitlarning minimal osmotik barqarorligi va retikulotsitlar darajasining beqarorligi pasayadi. Shuning uchun gemolitik anemiyani tashxisini faqat ushbu yoshdan keyin qo’yish maqsadga muvofiq. Tashxisda pediatr va pediatrik gematolog ishtirok etadi. So’rov rejasi quyidagilarni o’z ichiga olishi kerak:

• Anamnez yig’ish va umumiy tekshirish. Bu etnik kelib chiqishi, qarindoshlarda gemolitik anemiya mavjudligi, xolelitioz, onaning homiladorlik va tug’ish tarixi, qon guruhi, ota-onalarning Rh omili. Pediatr bolani sariqlik, tipik rangparlik, disembriogenez stigmalarini aniqlash uchun tekshiradi; yurak cho’qqisida sistolik shovqinni, yurak urishini tinglash uchun gepato-, splenomegaliyani, yurak auskultatsiyasini aniqlash uchun qorinni palpatsiya qiladi.
• Klinik tahlillar. Eritrositlar, leykotsitlar va trombotsitlar morfologiyasini aniqlash bilan umumiy qon tekshiruvi o’tkaziladi. Tadqiqot gemoglobinning kamayishi, eritrotsitlarning atipik shakllari (membranopatiyalar va gemoglobinopatiyalar bilan), retikulotsitlar mavjudligi (eritropoez tarangligi belgisi sifatida), Heinz-Ehrlich tanalari (G6PD yetishmovchiligi bilan), ECHTning ortishi aniqlanadi. Siydikning umumiy tahlilida urobilinning ko’payishi, gemoglobinuriya qayd etiladi.
• Qon biokimyosi. Biokimyoviy tahlil qilish uchun giperbilirubinemiya, LDG ning ko’payishi xarakterlidir, tomir ichidagi gemolizda – gipergemoglobinemiya, gipogaptoglobinemiya. To’g’ridan-to’g’ri Coombs testi (to’g’ridan-to’g’ri antiglobulin testi) immun gemolitik anemiyaga xos bo’lgan qizil qon hujayralari yuzasiga autoantitelalar mavjudligida ijobiydir. Ammo massiv gemoliz bilan, shuningdek, IgA yoki IgM autoantitelalari keltirib chiqaradigan AIHA ning sovuq va gemolizin shakllari bilan test salbiy bo’lishi mumkin.
• Instrumental usullar. Qorin bo’shlig’i organlarining ultratovush yoki KT yuqori aniqlik bilan jigar, taloq hajmining oshishi, ularning tuzilishi, safro tizimining holatini aniqlaydi. Suyak iligining trepanobiopsiyasi eritropoez turini (normo-, megalo- yoki sideroblastik) aniqlash, shuningdek, suyak iligidan patologiyani (aplastik anemiya, leykemiya, yomon sifatli o’smalarda metastatik shikastlanishlar) istisno qilish uchun amalga oshiriladi.
• Maxsus tadqiqot usullari. Eritrositlarning umr ko’rish muddatini aniqlash differentsial aglutinatsiya, uglerod oksidi ishlab chiqarish, oqim sitometriyasi (hujayra biotinilatsiyasi va boshqalar), to’g’ridan-to’g’ri radioizotoplarni o’rganish usullari bilan amalga oshirilishi mumkin. Genetik tadqiqotlar va mutatsiyalarni aniqlash irsiy gemolizning sabablarini aniqlaydi.

Davolash

Gemolitik anemiyani davolash statsionar sharoitda, pediatr, gematolog, qon quyishda – transfuziolog nazorati ostida amalga oshiriladi. Terapevtik yondashuv bemorning ahvolining og’irligiga, kasallikning davriga (gemolitik inqiroz yoki remissiya), gemolizning sababiga bog’liq. Terapiya usullarini quyidagi guruhlarga bo’lish mumkin:

• Tibbiy terapiya. Etiotrop va simptomatik tarzda buyuriladi. Dalak va gepatomegaliyaning ko’payishi bilan glyukokortikoid gormonlar qo’llaniladi. Autoimmün anemiyalar sitostatiklarni, eritropoetinni tayinlashni talab qiladi. Folat yetishmovchiligi bilan siyanokobalamin va foliy kislotasi buyuriladi. Gemolitik inqiroz infuzion terapiyani, intoksikatsiya belgilarini olib tashlashni talab qiladi. Ortiqcha temirni olib tashlash uchun bemorlar xelat terapiyasi kurslaridan o’tadilar (deferal). Ko’p hollarda o’t haydovchi vositalar profilaktika maqsadida qo’llaniladi.
• Qon quyish. Qon tarkibiy qismlarini quyish sog’liq uchun jiddiy kamqonlik bilan statsionar sharoitda amalga oshiriladi. Eritrotsitlar massasini quyish qat’iy individual tanlovga muvofiq amalga oshiriladi, yuvilgan va eritilgan eritrotsitlardan foydalanish afzalroqdir. Uzoq muddatli qon quyish terapiyasi to’qimalarda temirning ortiqcha cho’kishi bilan murakkablashishi mumkin.
• Jarrohlik. Agar dori terapiyasi samarasiz bo’lsa, splenektomiya, taloqni jarrohlik yo’li bilan olib tashlash, splenomegaliya uchun qo’llaniladi. Usul, ayniqsa, qizil qon hujayralarining sekvestrlanishi taloqda sodir bo’lganda, gipersplenizm uchun samarali bo’ladi. Gemolitik anemiya bilan ko’pincha xolelitioz rivojlanadi, bu o’t pufagini tezda olib tashlashni (xoletsistektomiya) yoki o’t yo’llaridan toshni olib tashlashni talab qiladi.

Prognoz va profilaktika

Bolalardagi gemolitik anemiyaning prognozi etiologik omilga bog’liq. Orttirilgan shakllar va ko’pchilik irsiy shakllar o’z vaqtida davolash va profilaktika choralari bilan ijobiy natija beradi. Pevznerga ko’ra 5-sonli parhez ovqatlanish tizimi sifatida ishlatiladi, o’t yo’llariga yukni kamaytirish uchun mo’ljallangan. Himoya rejimi talab qilinadi: haddan tashqari issiqlik va gipotermiyadan qochish; yuqumli bemorlar bilan aloqa qilishni istisno qilish; gemolizga olib kelishi mumkin bo’lgan dorilar va moddalar (xinin, sulfanilamidlar, xloramfenikol, aspirin, nitrofuranlar va boshqalar) ro’yxati bilan tanishish; emlash uchun ko’rsatmalar va qat’iy qarshi ko’rsatmalarni aniqlash (glyukoza-6fosfatdehidrogenaza yetishmovchiligi, autoimmun anemiya, immunizatsiya taqiqlanadi, sferotsitoz bo’lsa tavsiya etiladi).