Buyrak amiloidozi tizimli amiloidozning bir ko’rinishi bo’lib, amiloid buyrak to’qimasida hujayradan tashqari cho’kma bilan oqsil-uglevod almashinuvining buzilishi, organning disfunktsiyasiga olib keladigan murakkab protein-polisaxarid birikmasi bilan tavsiflanadi. Patologiya nefrotik sindromning rivojlanishi (proteinuriya, shish, gipo- va disproteinemiya, giperxolesterolemiya) va surunkali buyrak yetishmovchiligi natijasida davom etadi. Tashxis siydik, qon va koprogrammani o’rganishni; buyrak ultratovush va biopsiya tekshiruvini o’z ichiga oladi. Ratsion belgilanadi, dori terapiyasi va asosiy buzilishlarni tuzatish amalga oshiriladi; og’ir holatlarda gemodializ va buyrak transplantatsiyasi talab qilinishi mumkin.

Umumiy ma’lumot

Amaliy urologiyada buyrak amiloidozi (amiloid degeneratsiyasi, amiloid nefroz) barcha buyrak kasalliklarining 1-2,8% ni tashkil qiladi. Buyrak amiloidozi tizimli amiloidozning eng keng tarqalgan ko’rinishi bo’lib, unda maxsus glikoprotein moddasi amiloid turli organlarning hujayralararo bo’shlig’ida to’planib, ularning funktsiyalarini buzadi. Glomerulonefrit bilan bir qatorda nefrotik sindrom rivojlanishining asosiy sababidir.

Sabablari

Ko’p hollarda idiopatik buyrak amiloidozining etiologiyasi noma’lum bo’lib qolmoqda; ba’zida kasallik ko’p mielom bilan rivojlanadi. Birlamchi amiloidoz buyraklarga qo’shimcha ravishda til, teri, qalqonsimon bez, jigar, o’pka, ichak, taloq va yurakka ta’sir qilishi mumkin.

Ikkilamchi amiloidoz buyraklar, qon tomirlari, limfa tugunlari, jigar va boshqa organlarga ta’sir qiladi. Odatda surunkali, uzoq muddatli patologiyalar bilan bog’liq:

• infektsiyalar (sifilis, sil, bezgak);
• yiringli-destruktiv jarayonlar (broxektatik kasallik, plevral empiema, osteomielit, uzoq muddatli septik endokardit);
• tizimli kasalliklar (romatoid artrit, psoriatik artrit, Bexterov kasalligi);
• ichak kasalliklari (yarali kolit, Kron kasalligi);
• o’smalar (limfogranulomatoz, meningioma, buyrak o’smalari) va boshqalar.

Kasallikning dializ variantining sababi bemor uchun uzoq muddatli gemodializdir. Oilaviy irsiy amiloidoz davriy kasallik bilan, ko’pincha O’rta yer dengizi havzasi mamlakatlarida (xususan, Portugal varianti) uchraydi. Keksalik amiloidozi qarish belgisi sifatida qaraladi, 80 yoshdan keyin odamlarning 80 foizida uchraydi. Patologiyaning mahalliy shakllari endokrin tizimning shishi, Alsgeymer kasalligi, 2-toifa diabet va boshqa sabablar tufayli yuzaga kelishi mumkin.

Patogenezi

Buyrak amiloidozi patogenezi nazariyalari orasida immunologik, mutatsion gipoteza va mahalliy hujayra sintezi gipotezasi ilgari suriladi. Kasallik buyrak to’qimalarida, asosan, koptokchalarda, amiloid, erimaydigan fibrillar oqsili yuqori bo’lgan maxsus glikoproteinning hujayradan tashqari cho’kishi bilan tavsiflanadi.

Tasnifi

Etiopatogenetik mexanizmlarga ko’ra buyrak amiloidozining beshta shakli ajratiladi: idiopatik, oilaviy, orttirilgan, qarilik, mahalliy o’smaa.

• Birlamchi (idiopatik) amiloidozda sabablar va mexanizmlar noma’lumligicha qolmoqda.
• Oilaviy (irsiy) shakllar organizmda fibrillyar oqsillarning hosil bo’lishida genetik nuqson tufayli yuzaga keladi.
• Ikkilamchi (orttirilgan) amiloidoz immunologik buzilishlar (surunkali infektsiyalar, revmatik kasalliklar, yomon sifatli o’smalar va boshqalar) bilan rivojlanadi.
• Keksalik tipidagi patologiyaning asosi oqsil metabolizmidagi involutiv o’zgarishdir.
• Buyraklarning mahalliy o’smaga o’xshash amiloidozining tabiati aniq emas.

Idiopatik, oilaviy, qarilik va mahalliy o’smaga o’xshash shakllar mustaqil nozologik birliklarga bo’linadi.

Buyraklarning ikkilamchi amiloidozi asosiy kasallikning asorati sifatida qaraladi. Amiloid tarkibidagi fibrillyar oqsilning turiga qarab, kasallikning turli shakllari («A») odatda quyidagi qisqartmalar bilan belgilanadi:

• AA turi (ikkilamchi, a-globulin amiloid tarkibida mavjud);
• AL-tipi (idiopatik, amiloidda – Ig yengil zanjirlar);
• ATTR tipi (oilaviy, qarilik; amiloidda – transtiretin oqsili);
• Ab2M-turi (dializ; amiloidda – b2-mikroglobulin).

Buyrak amiloidozi belgilari

Ushbu patologiyada buyrak va ekstrarenal ko’rinishlar birlashib, kasallik rasmining polimorfizmini keltirib chiqaradi. Kasallik davrida xarakterli klinik belgilarga ega bo’lgan 4 bosqich (yashirin, proteinurik, nefrotik, azotemik) ajralib turadi.

Yashirin bosqichda, amiloid mavjudligiga qaramasdan, klinik ko’rinishlar bilan namoyon bo’lmaydi. Bu davrda asosiy kasallikning belgilari (infektsiyalar, yiringli jarayonlar, revmatik kasalliklar va boshqalar) ustunlik qiladi. Yashirin bosqich 3-5 yilgacha yoki undan ko’proq davom etishi mumkin.

Proteinurik (albuminurik) bosqichda siydikda protein yo’qotilishi, mikrogematuriya, leykotsitriya va EChT ning ortishi kuzatiladi. Nefronlarning sklerozi va atrofiyasi, limfostaz va giperemiya tufayli buyraklar kattalashadi, zichlashadi, to’q kulrang-pushti rangga ega bo’ladi.

Nefrotik (shish) bosqich buyrak medullasining sklerozi hamda amiloidozi va natijada nefrotik sindromning tipik tetrada belgilari bilan rivojlanishi bilan tavsiflanadi – massiv proteinuriya, giperxolesterolemiya, gipoproteinemiya, diuretiklarga chidamli shish. Arterial gipertenziya qayd etilishi mumkin, lekin ko’pincha qon bosimi normal yoki past bo’ladi. Ko’pincha gepato- va splenomegaliya qayd etiladi.

Azotemik (terminal, uremik) bosqichda buyraklar tishsimon-ajinli, zich, hajmi kichik (amiloid buyrak) holga keladi. Azotemik bosqich surunkali buyrak yetishmovchiligining rivojlanishiga to’g’ri keladi. Glomerulonefritdan farqli o’laroq, doimiy shish davom etadi.

Asoratlari

Buyrak amiloidozi anuriya va og’riq bilan buyrak venalarining trombozi bilan murakkablashishi mumkin. Ushbu bosqichning natijasi ko’pincha bemorning azotemik uremiyadan o’limidir. Tizimli ko’rinishlar bosh aylanishi, holsizlik, nafas qisishi, aritmiya, anemiya va boshqalar bo’lishi mumkin. Ichak amiloidozi bo’lsa, doimiy diareya rivojlanadi.

Tashxislash

Klinikadan oldingi davrda buyrak amiloidozini tashxislash juda qiyin. Ushbu bosqichda laboratoriya usullariga ustunlik beriladi – siydik va qonni o’rganish:

• Siydikni tahlil qilish. Siydikni umumiy tahlil qilishda proteinuriya erta aniqlanadi, bu barqaror o’sish xususiyatiga ega, leykotsituriya (pielonefrit belgilari bo’lmasa), mikrogematuriya, silindruriya kuzatiladi.
• Qonni o’rganish. Qonning biokimyoviy ko’rsatkichlari gipoalbuminemiya, giperglobulinemiya, giperxolesterolemiya, ishqoriy fosfataza faolligining oshishi, giperbilirubinemiya, elektrolitlar muvozanatining buzilishi (giponatremiya va gipokalsemiya), fibrinogen va b-lipoproteinlarning ko’payishi bilan tavsiflanadi. Qonning umumiy tahlilida – leykotsitoz, anemiya, EChT ortishi aniqlanadi.
• Najas tahlili. Koprogrammani o’rganishda ko’pincha steatoreya («yog’li axlat»), kreatoreya (najasdagi mushak tolalarining ko’p miqdori), amiloreya (najasda ko’p miqdorda kraxmal mavjudligi) aniqlanadi.
• Instrumental diagnostika. Jiddiy metabolik kasalliklar bilan bog’liq holda, EKGda aritmiya va o’tkazuvchanlik buzilishi qayd etilishi mumkin; exokardiyografiya kardiyomiyopatiya va diastolik disfunktsiyani ko’rsatdi. Qorin bo’shlig’ining ultratovush tekshiruvi kattalashgan taloq va jigarni aniqlaydi. Oshqozon-ichak traktining rentgenogrammasi qizilo’ngachning gipotenziyasi, oshqozon peristaltikasining zaiflashishi, bariyning ichak orqali o’tishining tezlashishi yoki sekinlashishini ko’rsatadi. Buyraklarning ultratovush tekshiruvida ularning kattalashishi (katta yog’li buyraklar) aniqlanishi mumkin.
• Biopsiya. Amiloidozni tashxislashning ishonchli usuli buyrak biopsiyasidir. Kongo qizil rangga bo’yalgandan so’ng biopsiyaning morfologik tekshiruvi, keyinchalik elektron mikroskop bilan qutblangan nurda buyrak amiloidoziga xos bo’lgan yashil rangni aniqlaydi. Amiloidni tomirlar, tubulalar bo’ylab, glomerullarda aniqlash mumkin. Ba’zi hollarda rektal shilliq qavat, teri, milk, jigar biopsiyasi amalga oshiriladi.

Buyrak amiloidozini davolash

Ikkilamchi jarayonni davolashda asosiy kasallikni davolashning muvaffaqiyati muhim rol o’ynaydi. Birlamchi patologiyani to’liq barqaror davolashda buyrak amiloidozining belgilari ko’pincha regressiyaga uchraydi. Bemorlardan dietani o’zgartirish talab qilinadi: uzoq muddatli, 1,5-2 yil davomida, xom jigardan foydalanish (80-120 mg / kun), oqsil va tuzni cheklash (ayniqsa, buyrak va yurak yetishmovchiligida); uglevodlarni ko’paytirish; vitaminlarga (ayniqsa, C vitamini) va kaliy tuzlariga boy oziq-ovqat.

Patogenetik dorilar 4-aminoxinolin hosilalari, desensibilizatsiya qiluvchi vositalar, kolxitsin alkaloidlari, komplekslashtiruvchi moddalar va boshqalar qo’llaniladi. Buyrak amiloidozining simptomatik terapiyasi diuretiklar, antigipertenziv dorilar, plazma quyish, albumin va boshqalarni tayinlashni o’z ichiga oladi. Kortikosteroidlardan foydalanishning maqsadga muvofiqligi to’liq tasdig’ini topmagan. Terminal bosqichida surunkali buyrak dializi yoki buyrak transplantatsiyasi talab qilinishi mumkin.

Prognoz va profilaktika

Prognoz asosan asosiy kasallikning kechishi va buyrak amiloidozining rivojlanish tezligi bilan belgilanadi. Prognoz tromboz, qon ketish, raqobatdosh infektsiyalarning qo’shilishi va qarilikning rivojlanishini yomonlashtiradi. Yurak yoki buyrak yetishmovchiligining rivojlanishi bilan omon qolish 1 yildan kam. Qayta tiklash shartlari – nefrologga o’z vaqtida ko’rinish va buyrak amiloidozini erta tashxislash, faol davolash va asosiy kasallikni to’liq bartaraf etishdir. Oldini olish amiloid nefroz rivojlanishiga olib kelishi mumkin bo’lgan har qanday surunkali patologiyani o’z vaqtida davolashni talab qiladi.