NAFAS A'ZOLARI KASALLIKLARI

Fibrozlovchi alveolit ( idiopatik o’pka fibrozi, Hamman Rich sindromi ) haqida ma’lumot – sababi, belgilari, tasnifi, tashxislash, davolash va oldini olish.

Fibrozlovchi alveolit ​​- patologik jarayon bo’lib, o’pkaning interstitsial to’qimalarining keng miqyosli shikastlanishiga asoslangan bo’lib, fibrotik o’zgarishlar va nafas yetishmovchiligi rivojlanishiga olib keladi. Fibrozlovchi alveolitning rivojlanishi holsizlik, vazn yo’qotish, nafas qisishi, quruq yo’tal, ko’krak qafasidagi og’riqlar, sianozning barqaror o’sishi bilan birga keladi. Tashxis rentgen ma’lumotlariga va o’pkaning kompyuter tomografiyasiga, spirometriyaga, o’pka biopsiyasiga asoslanadi. Fibrozlovchi alveolitni davolash yallig’lanishga qarshi va immunosupressiv terapiyani, kislorodli terapiyani o’z ichiga oladi; ko’rsatmalarga ko’ra – o’pka transplantatsiyasi amalga oshiriladi.

Umumiy ma’lumot

Fibrozlovchi idiopatik alveolit ​​(sinonimlari: idiopatik o’pka fibrozi, Hamman-Rich sindromi) alveolalar va interstitsial o’pka to’qimalarining progressiv diffuz ikki tomonlama zararlanishi bo’lib, diffuz fibroz va progressiv nafas yetishmovchiligi rivojlanishi bilan birga keladi. Fibrozlovchi alveolit ​​faqat o’pka lokalizatsiyasiga ega, davolash qiyin va ko’pincha o’lim bilan yakunlanadi.

Fibrozlovchi alveolit ​​- noma’lum etiologiyali nisbatan kam uchraydigan kasallik, ammo borgan sari ko’payib bormoqda. Fibrozlovchi alveolit ​​ayollarga qaraganda 50 yoshdan oshgan erkaklarga (100 mingdan 20 ta holat) ko’proq ta’sir qiladi (100 mingdan 13 ta holat). Fibrozlovchi alveolitda o’lim darajasi 100 000 aholiga 3,3 holatga yetadi.

Sabablari

Fibroz alveolitning sabablari aniq emas. Kasallikning autoimmun tabiati, virusli tabiati (herpesvirus, gepatit C virusi, adenoviruslar, sitomegalovirus), irsiy moyillik haqida taxminlar mavjud.

Fibrozli alveolitning tarqalishida professional, ekologik, maishiy va geografik omillar muhim ahamiyatga ega. Shunday qilib, qushlarni ko’paytirish bilan shug’ullanadigan fermerlar, yog’och, asbest, metall va silikat changlari bilan aloqada bo’lgan ishchilar, chekuvchi bemorlar idiopatik fibrozlovchi alveolitning rivojlanishiga ko’proq moyil ekanligi qayd etilgan.

Patogenezi

Alveolalardagi yallig’lanish hodisalari ularning devorlarining qaytarilmas qalinlashishiga va gaz almashinuvi uchun o’tkazuvchanlikning pasayishiga olib keladi. Idiopatik fibrozlovchi alveolitning rivojlanishi bir-biriga bog’liq bo’lgan uchta jarayon bilan tavsiflanadi: interstitsial shish, interstitsial yallig’lanish (alveolit) va interstitsial fibroz.

Interstitsial shishning o’tkir bosqichida alveolyar kapillyarlar va epiteliylar shikastlanadi, ularning shishi va nafas olish jarayonida alveolyar to’qimalarning kengayishiga to’sqinlik qiluvchi gialin-membran komplekslari hosil bo’ladi. Ushbu bosqichda jarayonning regressiyasi yoki interstitsial pnevmoniya rivojlanishi mumkin. Interstitsial yallig’lanishning surunkali bosqichi jarayonning yanada rivojlanishi, alveolalarda kollagenning cho’kishi va o’pka to’qimalariga katta zarar yetkazadigan keng tarqalgan fibrozning rivojlanishi bilan tavsiflanadi.

Interstitsial fibrozning terminal bosqichida kapillyar tarmoq va alveolyar to’qimalar bo’shliq kengayishlarining shakllanishi bilan to’liq tolali to’qima bilan almashinadi. O’pka to’qimasi tashqi ko’rinishida asalari uyasi chuquriga o’xshaydi. Fibrozlovchi alalveolitda o’pkaning alveolyar-kapillyar tizimidagi qaytarilmas o’zgarishlar restriktiv o’zgarishlarga, gaz almashinuvining buzilishiga, nafas yetishmovchiligining rivojlanishiga va bemorning o’limiga olib keladi.

Tasnifi

Klinik pulmonologiyada fibrozlovchi alveolitning 3 shakli ajratiladi:

  1. Idiopatik fibrozli alveolit. Quyidagi morfologik shakllar kiritiladi: odatiy interstitsial pnevmoniya, deskvamativ interstitsial pnevmoniya, o’tkir interstitsial pnevmoniya va nospesifik interstitsial pnevmoniya.
  2. Ekzogen allergik alveolit. Ekzogen allergik alveolit ​​tarkibiga hayvon va o‘simlik oqsillari yoki noorganik ifloslantiruvchi moddalarni o‘z ichiga olgan changning uzoq va intensiv ingalatsiyasi natijasida kelib chiqadigan hamda o‘pkaning interstitsial va alveolyar tuzilmalarining diffuz allergik shikastlanishi bilan kechadigan kasalliklar ( «parrandachi o’pkasi», «fermer o’pkasi», » pishloq ishlab chiqaruvchi o’pkasi», «ishchi o’pkasi » va boshqalar) kiradi.
  3. Toksik fibrozlovchi alveolit . Fibrozlovchi toksik alveolitga sanoat, kimyoviy moddalar va kimyoterapiya preparatlarining toksik ta’siridan kelib chiqadigan o’pka kasalliklari kiradi. Kurs davomida o’tkir, o’tkir osti va surunkali fibrozlovchi alveolit ajratiladi.

Belgilari

Kasallikning rivojlanishi alveolalarda qaytarilmas o’zgarishlarning rivojlanishi va nafas qisishining barqaror o’sishi bilan asta-sekin sodir bo’ladi. Uzoq vaqt davomida bemorlar bunga ahamiyat bermaydilar va shifokorga bormaydilar, ularning farovonligidagi o’zgarishlarni ishda charchash, sportni to’xtatish, vazn ortishi va hokazolar bilan tushuntiradilar. Odatda, birinchi boshlanganidan boshlab fibrozlovchi alveolit ​​belgilari tibbiy muassasaga borish uchun 3 oydan 1-3 yilgacha davom etadi.

Fibrozlovchi alveolitning asosiy shikoyatlari – bu minimal jismoniy zo’riqish va quruq yo’tal bilan kuchli nafas qisishi hisoblanadi. Bemorlar ko’krak qafasidagi og’riqlar (kuraklar ostida), chuqur nafas olishdan qochish, vazn yo’qotish, holsizlik, mushak va bo’g’imlarning og’rig’i, isitmadan shikoyat qilishadi. Fibrozlovchi alveolit ​​bilan og’rigan bemorlarning yarmida tirnoq falangalari «soat oynalari» bilan «baraban tayoqchalari» ning xarakterli ko’rinishini oladi. Sianoz va nafas qisishi terapiyaga chidamli bo’ladi. Tez orada gipoksemiya, o’pka gipertenziyasi va o’ng qorincha yetishmovchiligining kuchayishi kuzatiladi.

Asoratlari

Fibrozlovchi alveolitning terminal bosqichida nafas yetishmovchiligi belgilari va o’pka-yurak rivojlanishi kuchayadi: kulrang diffuz sianoz, bo’yin tomirlarining shishi, shish, kaxeksiya rivojlanishi mumkin. Fibrozlovchi alveolit ​​kursi progressiv nafas yetishmovchiligiga, o’pka-yurak rivojlanishiga olib keladi va o’pka shishi bilan murakkablashishi mumkin.

Tashxislash

O’pkada fibrozlovchi alalveolitda dag’al nafas olish, krepitatsiya («selofan yorilishi» alomati) va quruq xirillashlar eshitiladi; perkussiya tovushi qisqaradi. Yurakdagi o’zgarishlar taxikardiya va bo’g’iq ohanglar bilan tavsiflanadi. Diagnostika bosqichlari:

  • Radiografiya. O’pka rentgenogrammasida idiopatik fibrozli alveolitning rasmi o’pkada kichik o’choqli diffuz ikki tomonlama o’zgarishlarga mos keladi, pastki bo’limlarda aniqroq, emfizema ko’rinadi. Fibrozlovchi alveolitning kech bosqichi o’pkada ikkilamchi kistoz o’zgarishlariga to’g’ri keladi («hujayra o’pkasi»). Dinamik rentgenografiya fibroz alveolitga xos bo’lgan o’zgarishlarning qaytarilmasligi haqida ma’lumot beradi.
  • Kompyuter tomografiyasi. O’pkadagi o’zgarishlarni dastlabki bosqichda aniqlash imkonini beradi. Fibrozlovchi alveolitning o’ziga xos xususiyati «muzli shisha» simptomining ta’rifi – o’pka maydonlarining yengil bir hil qorayishi. O’pka KT ga ko’ra, o’pka biopsiyasini olish uchun o’zgargan to’qimalarning maydonini aniqlash mumkin.
  • Funktsional diagnostika. Fibrozlovchi alalveolitda tashqi nafas olish funktsiyasining ko’rsatkichlari (spirometriya, pikfloumetriya) ventilyatsiya buzilishlarini va o’pkaning diffuz quvvatining pasayishini ko’rsatadi. EKGda – o’ng yurakning gipertrofiyasi va ortiqcha yuk belgilari aniqlanadi.
  • Qon testlari. Laboratoriya qon parametrlari leykotsitoz va tezlashgan ECHT, gemoglobin va gematokritning ortishi bilan tavsiflanadi; fibrin, sialik kislotalar, immunoglobulinlar darajasining oshishi, revmatoid omilning aniqlanishi.
  • Bronxoskopiya. Fibrozlovchi alveolit ​​bilan o’pkada yuqumli yoki o’sma jarayonlari bilan differentsial tashxis qo’yish maqsadida amalga oshiriladi. Bronxoskopiya paytida olingan qirindida umumiy protein, immunoglobulinlar, sitoplazmatik qo’shimchalar bilan makrofaglar va neytrofillarning ko’payishi aniqlanadi.

Fibrozlovchi alalveolitda ochiq o’pka biopsiyasini o’tkazish kasallikning bosqichini, tegishli davolanishni tanlashni, kasallikning rivojlanishini aniqlash imkonini beradi. Gistologik tekshiruv besh darajali o’zgarishlarni ajratadi:

  • 1 daraja – alveolyar to’siqlarning infiltratsiyasi va qalinlashishi;
  • 2 daraja – alveolalarning bo’shliqlarini ekssudat va hujayra tarkibi bilan to’lishi;
  • 3 daraja – alveolalar destruksiyasi;
  • 4 daraja – o’pka to’qimalarining tuzilishini to’liq o’zgarishi;
  • 5 daraja – kistoz o’zgargan bo’shliqlarning shakllanishi.

Differensial diagnostika

Fibrozlovchi alveolitni pnevmoniya, granulomatoz, sarkoidoz, tarqalgan sil, bronxioloalveolyar saraton, pnevmokonioz, diffuz amiloidoz va boshqalardan farqlash kerak.

Fibrozlovchi alveolit ​​tashxisining katta va kichik mezonlari ishlab chiqilgan. Eng katta ehtimollik bilan fibrozlovchi alveolitni 4 ta asosiy va 3 ta kichik mezonni topish orqali aniqlash mumkin. Idiopatik fibrozlovchi alveolitni tekshirishning asosiy mezonlari quyidagilardir:

  • o’pkaning boshqa interstitsial patologiyasini, shu jumladan toksik va allergik fibrozlovchi alveolitni, biriktiruvchi to’qimalarning tizimli kasalliklarini istisno qilish;
  • tashqi nafas olish funktsiyasining xarakterli buzilishi
    o’pkaning pastki qismlarida ikki tomonlama o’zgarishlar mavjudligi («muzli shisha» va «tayyor o’pka» belgilari);
  • boshqa o’pka patologiyasini gistologik istisno qilish.

Idiopatik fibrozlovchi alveolitning kichik mezonlariga quyidagilar kiradi:

  • bemorning yoshi 50 yoshdan oshganligi;
  • jismoniy zo’riqish paytida nafas qisilishining asta-sekin sezilmaydigan o’sishi;
  • kasallikning davomiyligi 3 oydan ortiq;
  • o’pkaning pastki qismlarida nafas olayotganda krepitatsiya.

Davolash

Dorilarsiz davolash

Pulmonolog tomonidan olib boriladigan davolanishning maqsadi kasallikning kechishini yengillashtirish, o’pka to’qimalarining fibrozining rivojlanishini sekinlashtirish va bemorning hayot sifatini yaxshilashdir. Fibrozlovchi alveolitni dorilarsiz davolash maxsus reabilitatsiya dasturlarini, jumladan, jismoniy tarbiya, bemorlarni psixologik qo’llab-quvvatlashni o’z ichiga oladi. Kislorodli terapiya aniq terapevtik ta’sirga ega, bu nafas qisishini kamaytiradi va fibrozlovchi alveolit ​​bilan og’rigan bemorlarda jismoniy mashqlar chidamliligini oshiradi.

Dorilar bilan davolash

Remissiya holatiga erishish uchun fibrozlovchi alveolit ​​uchun dori terapiyasi yallig’lanishga qarshi (glyukokortikosteroidlar) va anti-fibrotik (penitsilamin, kolxitsin) preparatlari, immunosupressantlar (azatioprin), shuningdek ularning kombinatsiyasini o’z ichiga oladi. Shu bilan birga, veroshpiron, kaliy preparatlari, piridoksin, bronxodilatatorlar buyuriladi. Dori terapiyasi faqat aniq pnevmofibroz bo’lmagan hollarda ta’sir qiladi. Virusli infektsiyalarning oldini olish uchun fibrozlovchi alveolit ​​bilan og’rigan barcha bemorlarga grippga va pnevmokokkka qarshi emlash amalga oshiriladi.

Fibrozlovchi alveolitni radikal davolash o’pka transplantatsiyasini o’z ichiga oladi, bu 5 yillik omon qolishning yuqori foizini beradi – 50-60% gacha. O’pka transplantatsiyasi uchun ko’rsatmalar aniq gipoksemiya, nafas qisishi, o’pka tiriklik sig’imining 70% dan past bo’lishi va o’pkaning diffuz quvvatining pasayishi hisoblanadi.

Prognoz va oldini olish

Dori terapiyasidan so’ng idiopatik fibrozlovchi alveolit ​​paytida remissiya davrlari kuzatiladi, ammo kasallik hali ham asta-sekin o’sib boradi. Davolanmagan fibrozli alveolit ​​tashxisida omon qolishning o’rtacha foizi 3-4 yil. Keyinchalik qulay kurs allergik va toksik alveolit ​​bilan tavsiflanadi, agar qo’zg’atuvchi omil dastlabki bosqichlarda bartaraf etilsa, regressiyaga aylanishi mumkin.

Idiopatik fibrozlovchi alveolitning oldini olish bo’yicha chora-tadbirlar infektsiyalarning oldini olish, zararli professional, atrof-muhit va maishiy omillarni cheklashni o’z ichiga oladi. Fibrozlovchi alveolit ​​bilan og’rigan bemorlar pulmonolog, allergolog va kasbiy patolog tomonidan ro’yxatga olinishi kerak.

87130cookie-checkFibrozlovchi alveolit ( idiopatik o’pka fibrozi, Hamman Rich sindromi ) haqida ma’lumot – sababi, belgilari, tasnifi, tashxislash, davolash va oldini olish.

Share with:

Fikr bildirish

Email manzilingiz chop etilmaydi.

Tarjima qilish »