Gemorragik vaskulit – asosan teri, bo‘g‘imlar, oshqozon-ichak yo‘li va buyrak koptokchalarini zararlantiruvchi mikrotsirkulyator qon tomirlari tizimining aseptik yallig‘lanishi. Kasallik gemorragik yoki eshakyem toshma, bo‘g‘im og‘riqlari, qorin sohasidagi og‘riq sindromi, siydikda qon paydo bo‘lishi va buyrak yetishmovchiligi bilan kechadi. Tashxis klinik belgilar, laboratoriya tekshiruvlari (qon, siydik tahlili, qon ivish ko‘rsatkichlari), oshqozon-ichak a’zolari va buyraklarni tekshirish natijalariga asoslanadi. Vaskulitni davolashning asosini antikoagulyantlar va angiagregantlar bilan davolash tashkil etadi. Og‘ir hollarda ekstrakorporal qon tozalash, glyukokortikoidlar bilan davolash, yallig‘lanishga qarshi va sitostatik dori vositalari qo‘llaniladi.
Umumiy ma’lumot
Gemorragik vaskulit (GV, Shyonlayn-Genox kasalligi, allergik purpura, kapillyarotoksikoz) hozirgi kunda eng keng tarqalgan gemorragik kasalliklar qatoriga kiradi. Mohiyatiga ko‘ra, bu mayda arteriolalar, venulalar va kapillyarlarning zararlanishi bilan kechadigan, yuzaki allergik vaskulitdir. Xalqaro kasalliklar tasnifida (XKT) bu kasallik «allergik purpura» deb nomlanadi. Shyonlayn-Genox kasalligi asosan bolalarda – 5 yoshdan 14 yoshgacha kuzatiladi. Bu yoshdagi bolalar orasida o‘rtacha tarqalishi 10 ming nafarga 23-25 holatni tashkil etadi. Kasallikka ko‘proq 7-12 yoshdagi bolalar chalinadi. 3 yoshgacha bo‘lgan bolalarda purpura paydo bo‘lishining faqat ayrim hollari qayd etilgan.
Sabablari
Etiologik jihatlar to‘liq o‘rganilmagan bo‘lib, faqat ko‘p hollarda patologiyaning infeksion-allergik tabiatga ega ekanligi ma’lum. Mavsumiy bog‘liqlik mavjud – kasallanish eng ko‘p yilning nam va sovuq fasllarida kuzatiladi. Ko‘p yillik kuzatuvlar klinik belgilar rivojlanishidan oldingi umumiy qo‘zg‘atuvchi omillarni aniqlash imkonini berdi. Ular qatoriga quyidagilar kiradi:
- Yuqumli kasalliklar. Bemorlarning aksariyatida vaskulit namoyon bo‘lishidan oldin nafas yo‘llarining o‘tkir infeksiyasi (traxeobronxit, tonzillit, rinofaringit) kuzatiladi. Burun-halqum yuvindisidan ko‘pincha β-gemolitik streptokokk, tillarang stafilokokk, ichak tayoqchasi, adenovirus, 1 va 2-turdagi oddiy gerpes viruslari ajratib olinadi. Kasal bolalarning ozroq qismida sitomegalovirus, Epshteyn-Barr virusi, xlamidiyalar, sil mikobakteriyalari, gepatit V virusi aniqlanadi.
- Dori-darmon bilan davolash. Revmatologiyada ba’zi dori vositalari: antibiotiklar (penitsillinlar, makrolidlar), nosteroid yallig‘lanishga qarshi dorilar, antiaritmik vositalar (xinidin) qo‘llanilganda gemorragik vaskulit rivojlanishi haqida ma’lumotlar mavjud. O‘RVI o‘tkazilgandan so‘ng darhol amalga oshirilgan profilaktik emlash allergik purpura belgilarini yuzaga keltirishi mumkin.
- Allergik moyillik. Gemorragik vaskulit bilan og‘rigan bemorlarning kasallik tarixida ko‘pincha turli xil allergiyalar (dori-darmon, oziq-ovqat, sovuqqa) mavjudligi qayd etiladi. Bemorlar ko‘pincha allergik dermatit, pollinoz, allergik rinit yoki ekssudativ-kataral diatez belgilaridan aziyat chekadi.
- Boshqa ichki va tashqi sabablar. Qo‘zg‘atuvchi omillar orasida tananing sovuqqa uchrashi, haddan tashqari quyosh nuri ta’siri, hasharotlar chaqishi, jarohatlar bo‘lishi mumkin. Ba’zi bemorlarda kasallik homiladorlik, qandli diabet, xavfli o‘smalar, jigar sirrozi fonida namoyon bo‘ladi.
Ko‘pgina hollarda vaskulitga sabab bo‘lgan omilni aniqlashning iloji bo‘lmaydi. Ayrim olimlar qo‘zg‘atuvchi omillarning ta’siri gemorragik vaskulit rivojlanishiga faqat organizmning ortiqcha immun reaksiyalarga genetik moyilligi mavjud bo‘lgan hollardagina olib keladi, degan taxminni ilgari suradilar.
Patogenezi
Gemorragik vaskulitning rivojlanish mexanizmi asosida immun komplekslarning hosil bo‘lishi va komplement tizimi oqsillari faolligining ortishi yotadi. Qonda aylanib yurgan bu komplekslar mayda qon tomirlar (venulalar, arteriolalar, kapillyarlar) devorining ichki yuzasiga o‘tirib qoladi va aseptik yallig‘lanish jarayonini keltirib chiqargan holda uning shikastlanishiga sabab bo‘ladi. Tomir devorining yallig‘lanishi esa o‘z navbatida uning o‘tkazuvchanligini oshiradi, tomir bo‘shlig‘ida fibrin va trombotik massalarning to‘planishiga olib keladi. Bu holat kasallikning asosiy klinik belgilari – teri-gemorragik sindrom hamda oshqozon-ichak yo‘li, buyraklar va bo‘g‘imlarning zararlanishi bilan kechadigan qon tomirlari mikrotromblanishini yuzaga keltiradi.
Tasnifi
Kapillyarotoksikozning klinik kechishida kasallikning o‘tkir fazasi (boshlang‘ich davr yoki kuchayish) va so‘nish fazasi (yaxshilanish) farqlanadi. Ustun keladigan alomatlarga ko‘ra kasallik quyidagi klinik shakllarga ajratiladi: oddiy, revmatoid (bo‘g‘im), abdominal va fulminant. Kechish xususiyatiga qarab o‘tkir (2 oygacha), cho‘ziluvchi (6 oygacha) va surunkali gemorragik vaskulit farqlanadi. Klinik belgilarning og‘irlik darajasiga ko‘ra vaskulit quyidagicha tasniflanadi:
- Yengil daraja. Bemorlarning ahvoli qoniqarli, toshmalar kamroq va artralgiyalar yengil kechadi.
- O‘rta daraja. Bemorning ahvoli o‘rtacha og‘ir, toshmalar ko‘p, artralgiyalar artrit ko‘rinishidagi bo‘g‘im o‘zgarishlari bilan kechadi, qorinda vaqti-vaqti bilan og‘riqlar va mikrogematuriya kuzatiladi.
- Og‘ir daraja. Bemorning ahvoli og‘ir, nekrotik sohalarni o‘z ichiga olgan yoppasiga tarqalgan toshmalar, angionevrotik shishlar, nefrotik sindrom mavjud, makrogematuriya va oshqozon-ichak qon ketishlari kuzatiladi, o‘tkir buyrak yetishmovchiligi rivojlanishi ehtimoli bor.
Belgilari
Allergik purpura klinikasi uchun subfebril yoki febril darajagacha harorat ko‘tarilishi bilan o‘tkir boshlanish xosdir. Biroq, harorat ko‘tarilmasligi ham mumkin. Teri sindromi kasallikning dastlabki bosqichida paydo bo‘ladi va barcha bemorlarda kuzatiladi. U turli o‘lchamdagi (ko‘pincha mayda) diffuz dog‘li-papulyoz gemorragik elementlar bilan tavsiflanadi, ular bosilganda yo‘qolmaydi. Ba’zi hollarda eshakyemi toshma kuzatiladi. Toshmalar odatda boldir, son va dumba terisida, yirik bo‘g‘imlar atrofida, kamroq qo‘l va gavda terisida simmetrik joylashadi. Toshmalarning ko‘pligi ko‘pincha vaskulitning og‘irlik darajasiga bog‘liq. Kasallik juda og‘ir kechganda, toshma ba’zi elementlarining markazida nekroz rivojlanib, yara hosil bo‘ladi. Toshma yo‘qolgandan so‘ng uzoq vaqt davomida giperpigmentatsiya saqlanib qoladi. GV surunkali kechib, tez-tez qaytalanganda toshma yo‘qolganidan keyin terida po‘st tashlash kuzatiladi.
Bo‘g‘im sindromi bemorlarning 70 foizida rivojlanadi. Bo‘g‘imlarning zararlanishi yengil artralgiya ko‘rinishida qisqa muddatli bo‘lishi yoki artritning boshqa belgilari (qizarish, shish) bilan kechadigan va bo‘g‘im harakatlarining cheklanishiga olib keladigan kuchli og‘riq sindromi bilan bir necha kun davom etishi mumkin. Asosan yirik bo‘g‘imlar, ko‘pincha tizza va boldir-panja bo‘g‘imlari zararlanishi bilan kechadigan o‘tkinchi xususiyat tipik hisoblanadi. Bo‘g‘im sindromi vaskulitning boshlang‘ich davrida yoki keyinroq paydo bo‘lishi mumkin. Ko‘pincha u o‘tkinchi xarakterga ega bo‘lib, hech qachon bo‘g‘imlarning turg‘un deformatsiyasiga olib kelmaydi. Abdominal sindrom teri-bo‘g‘im ko‘rinishlaridan oldin yoki ularga hamroh bo‘lishi mumkin. U turli darajadagi qorin og‘rig‘i bilan namoyon bo‘ladi – o‘rtacha og‘riqdan tortib ichak sanchig‘i kabi xurujsimon og‘riqlargacha. Bemorlar ko‘pincha og‘riqning aniq joyini ko‘rsata olmaydilar, ich kelishining buzilishi, ko‘ngil aynishi va qusishdan shikoyat qiladilar. Abdominalgiyalar bir kecha-kunduzda bir necha marta paydo bo‘lishi mumkin va o‘z-o‘zidan yoki davolashning dastlabki kunlarida o‘tib ketadi.
Buyrak sindromi bemorlarning 25-30 foizida uchraydi va turli darajadagi gematuriya bilan surunkali yoki o‘tkir glomerulonefrit belgilari bilan namoyon bo‘ladi. Ba’zi bemorlarda nefrotik simptomokompleks rivojlanadi. Gemorragik vaskulitda boshqa a’zolarning zararlanishi juda kam uchraydi. Bu balg‘amda qon izlari bo‘lgan yo‘tal va nafas qisilishi ko‘rinishidagi gemorragik pnevmoniya, endokardga qon quyilishi, gemorragik perikardit, miokardit bo‘lishi mumkin. Bosh miya qon tomirlarining zararlanishi bosh aylanishi, asabiylashish, bosh og‘rig‘i, epileptik xurujlar bilan namoyon bo‘ladi va gemorragik meningit rivojlanishiga olib kelishi mumkin.
Asoratlari
Buyraklarning zararlanishi gemorragik vaskulitning eng barqaror sindromi hisoblanadi va u xavfli glomerulonefrit hamda surunkali buyrak yetishmovchiligi bilan asoratlanishi mumkin. Allergik purpuraning og‘ir holatlarida oshqozon-ichak qon ketishi, qonli qusish va najas tarkibida qon bo‘lishi, o‘pka qon ketishi, bosh miya to‘qimasiga qon quyilishi (gemorragik insult) kuzatiladi. Ko‘p miqdorda qon yo‘qotish kollaps va kamqonlik komasiga olib kelishi mumkin. Abdominal sindromning asoratlari kamroq uchraydi va ular ichak invaginatsiyasi, peritonit, ichak tutqich tomirlarining trombozi, ingichka ichakning bir qismi nekrozi ko‘rinishida namoyon bo‘ladi. O‘lim holatlarining eng yuqori ko‘rsatkichi gemorragik vaskulitning yashin tezligidagi shaklida qayd etiladi.
Tashxislash
Tashxis qo‘yishda revmatolog bemorning yoshini hisobga oladi, etiologik omillarni o‘rganadi, klinik va laboratoriya ma’lumotlarini taqqoslaydi, boshqa kasalliklarni istisno etadi. Buyrak sindromi rivojlanganda bemor nefrolog, qorin sohasida og‘riq bo‘lganda esa gastroenterolog va jarroh maslahatiga muhtoj bo‘ladi. Diagnostika paneli quyidagilarni o‘z ichiga oladi:
- Gematologik testlar. Umumiy qon tahlilida, odatda, o‘rtacha yallig‘lanishning nospetsifik belgilari (leykotsitoz va ECHTning biroz ko‘tarilishi), trombotsitlar va eozinofillar sonining ortishi kuzatiladi. Qonning biokimyoviy tahlili immunoglobulin A va S-reaktiv oqsil miqdori oshganligini ko‘rsatadi. Koagulogramma natijalari katta diagnostik ahamiyatga ega. Unda gemorragik sindromning klinik belgilari mavjud bo‘lganda qon ivishining buzilishi to‘g‘risida ma’lumotlarning yo‘qligi gemorragik vaskulit foydasiga dalolat beradi.
- Siydik va axlat tahlili. Siydik tahlilida gematuriya, proteinuriya, silindruriya aniqlanadi. Buyrak sindromi bo‘lgan bemorlarga siydik tahlilidagi o‘zgarishlarni kuzatish, siydik biokimyosi, Zimnitskiy va Nechiporenko sinamalarini o‘tkazish tavsiya etiladi. Yashirin oshqozon-ichak traktidan qon ketishini aniqlash uchun axlatda yashirin qon tekshiriladi.
- Instrumental diagnostika. Nishon a’zolar holatini baholash maqsadida buyraklar UTT, buyrak tomirlari UZDG tekshiruvi o‘tkaziladi. Hazm yo‘li va bronxlardan qon ketishining organik sabablarini istisno qilish uchun qorin bo‘shlig‘ining ultratovush tekshiruvi, gastroskopiya va bronxoskopiya o‘tkazish maqsadga muvofiqdir.
- Biopsiya va gistologiya. Og‘ir diagnostik holatlarda teri yoki buyrak biopsiyasi ko‘rsatilgan. Bioptatni gistologik tekshirishda xarakterli o‘zgarishlar aniqlanadi: venulalar, arteriolalar va kapillyarlarning endoteliysi hamda tomir devori qalinligida immunoglobulin A va sirkulyatsiyalovchi immun komplekslarning to‘planishi; mikrotromblar hosil bo‘lishi; qon elementlarining tomir tashqarisiga chiqishi.
Gemorragik vaskulitning abdominal shaklini «o‘tkir qorin» simptomlari paydo bo‘lishiga olib keladigan boshqa sabablardan farqlash lozim. Bular qatoriga appenditsit, me’da yarasi penetratsiyasi, o‘tkir xoletsistit, pankreatit, yarali kolitda ichak teshilishi va boshqalar kiradi. Shuningdek, trombotsitopenik purpura, yuqumli kasalliklardagi gemorragik sindrom (gemorragik isitma, gripp), leykoz, revmatoid artrit, Still kasalligi, o‘tkir glomerulonefrit va tizimli vaskulitlarni ham istisno qilish kerak.
Davolash
Gemorragik vaskulitning o‘tkir bosqichida bemorlar qat’iy yotoq tartibiga va gipoallergen parhezga rioya qilishlari, suyuqlik va tuz iste’molini cheklashlari, organizmning sezuvchanligini oshirishi mumkin bo‘lgan antibiotiklar va boshqa dori vositalarini qabul qilishdan voz kechishlari lozim. Davolashning asosiy yo‘nalishlari klinik belgilarga bog‘liq, shu sababli ularni sindromlar bo‘yicha ko‘rib chiqish maqsadga muvofiq:
- Barcha sindromlarda. GVning barcha shakllarida asosiy davolash usuli dezagregantlar (dipiridamol, pentoksifillin) va fibrinoliz faollashtiruvchilari (nikotinat kislotasi) tayinlashdan iborat. Bu guruh preparatlari trombotsitlar yopishqoqligini kamaytiradi, mikroqon aylanishini va to‘qima ichidagi qon oqimini yaxshilaydi. Ko‘pincha asosiy davolash rejasiga geparin va boshqa antikoagulyantlar ham kiritiladi.
- Teri sindromida. Davolash sulfasalazin, kolxitsin qo‘llashni o‘z ichiga oladi. Prednizolon qo‘llash masalasi shifokorlar orasida hanuzgacha bahs-munozarali. Uni GVning og‘ir holatlarida tayinlash mumkin. Kortikosteroidlar bilan davolash samarasiz bo‘lsa, sitostatiklar zaxira dorilar sifatida qo‘llaniladi.
- Bo‘g‘im sindromida. Kuchli bo‘g‘im og‘riqlari yallig‘lanishga qarshi dorilar (indometatsin, ibuprofen) bilan bartaraf etiladi. Qo‘shimcha ravishda aminoxinolin hosilalari (xloroxin) ham buyurilishi mumkin.
- Buyrak sindromida. Yuqori dozalarda glyukokortikoidlar, sitostatiklar tayinlanadi. APF ingibitorlari, angiotenzin II retseptorlari antagonistlarini qo‘llash, normal inson immunoglobulinini yuborish, buyrak sohasiga nikotinat kislotasi va geparin bilan elektroforez o‘tkazish mumkin. Surunkali buyrak yetishmovchiligining so‘nggi bosqichida gemodializ yoki buyrak ko‘chirib o‘tkazish talab etiladi.
- Qorin sindromida. Kuchli og‘riq sindromi prednizolon, reopoliglyukin, kristalloidlarni vena ichiga yuborishga ko‘rsatma bo‘ladi. Jarrohlik asoratlari (ichak teshilishi, ichak invaginatsiyasi) yuzaga kelganda jarrohlik usullari qo‘llaniladi.
Kasallikning og‘ir kechishi qonni tana tashqarisida tozalash (gemosorbsiya, immunosorbsiya, plazmaferez) o‘tkazishga ko‘rsatma hisoblanadi. Ko‘pchilik olimlar GVni davolashda antigistamin preparatlarning samarasizligini ta’kidlaydilar. Biroq allergik kasallik tarixi bo‘lgan bemorlarda ularni qo‘llash o‘zini oqlashi mumkin. Kasallik ovqat allergiyasi va qorin bo‘shlig‘i sindromi bilan bog‘liq bo‘lsa, qo‘shimcha ravishda enterosorbentlar buyuriladi.
Prognoz va profilaktika
Gemorragik vaskulitning yengil shakllari kasallikning birinchi hujumidan so‘ng o‘z-o‘zidan tuzalishga moyil bo‘lib, ularning prognozi ijobiy hisoblanadi. Kasallikning yashin tezligidagi shaklida bemorlar o‘limi dastlabki bir necha kun ichida yuz berishi mumkin. Bu ko‘pincha markaziy asab tizimi qon tomirlarining zararlanishi va miyaga qon quyilishi bilan bog‘liq. O‘limning yana bir sababi uremiyaga olib keladigan og‘ir buyrak sindromi bo‘lishi mumkin. Allergik vaskulitning oldini olish maqsadida LOR a’zolaridagi surunkali infeksiya o‘choqlarini davolash, gijja invaziyasi bo‘lsa, gijjalarni haydash, ma’lum allergenlar bilan aloqani to‘xtatish va dori-darmonlarni nazoratisiz qabul qilishdan saqlanish tavsiya etiladi.
