Nefrotiksindrom – bu koptokchalarning (buyraklardagi mayda teshiklari bo’lgan mikroskopik qon tomirlar klasterlari, ular orqali qon filtrlanadi) faoliyati buzilishi bilan namoyon bo’lib, bunda protein ( oqsil ) ortiqcha miqdorda siydik bilan tanadan chiqariladi. Ortiqcha protein ajralishi odatda organizmda albumin oqsilining past darajasi, qondagi yog’larning yuqori miqdori va suyuqlik to’planishi ( shish ) ga olib keladi.

• Buyrakning shikastlanishiga olib keladigan dorilar va kasalliklar nefrotik sindromga olib kelishi mumkin.
• Bemorlarda charchoq hissi paydo bo’ladi va to’qimalarning shishishi (istisqo) kuzatiladi.
• Tashxis qon va siydik tekshiruvlariga, ba’zan esa buyrak vizual tekshiruvlari va/yoki buyrak biopsiyasiga asosan qo’yiladi.
• Nefrotik sindromga olib kelishi mumkin bo’lgan kasalliklari bo’lgan odamlarga buyraklar shikastlanishini sekinlashtirish uchun angiotenzinga aylantiruvchi ferment (AAF) ingibitorlari yoki angiotenzin II retseptorlari blokatorlari (ARB) beriladi.
• Ushbu kasallikni davolash uchun natriy iste’moli cheklanadi hamda diuretiklar va statinlarni buyuriladi.

Nefrotik sindrom asta-sekin rivojlanishi yoki to’satdan paydo bo’lishi mumkin. Nefrotik sindrom har qanday yoshda paydo bo’lishi mumkin. Bolalarda 18 oylikdan 4 yoshgacha bo’lgan davrda, qizlarga qaraganda o’g’il bolalarda ko’proq uchraydi. Katta yoshda ikkala jins vakillariga ham bir xil darajada ta’sir qiladi.

Siydikda oqsillarning ortiqcha chiqishi (proteinuriya) qondagi muhim oqsillar (masalan, albumin) darajasining pasayishiga olib keladi. Bemorlarda, shuningdek, qondagi yog’lar (lipidlar) darajasi ko’tariladi, qon ivishi va infektsiyaga moyillik ortadi. Qonda albuminning past darajasi qon oqimidan suyuqlikni chiqib ketishi va uning to’qimalarga kirib borishiga olib keladi. To’qimalarda suyuqlik shish paydo bo’lishiga olib keladi. Qon oqimidan chiqadigan suyuqlik buyraklar tomonidan natriyni ko’proq ushlab qolish orqali qoplanadi.

Sabablari

Nefrotik sindrom bo’lishi mumkin:

• Birlamchi, buyraklardan kelib chiqadi
• Ikkilamchi, keng ko’lamli boshqa kasalliklardan kelib chiqadi

Turli xil birlamchi buyrak kasalliklari koptokcha apparatiga zarar yetkazishi va nefrotik sindromga olib kelishi mumkin.

Ikkilamchi sabablar tananing boshqa qismlariga ta’sir qilishi mumkin. Nefrotik sindromni keltirib chiqaradigan eng keng tarqalgan kasalliklar qandli diabet, tizimli qizil yuguruk (TQY) va ba’zi virusli infektsiyalardir. Nefrotik sindrom buyraklarning yallig’lanishi (glomerulonefrit) natijasida ham paydo bo’lishi mumkin. Bundan tashqari, buyraklar uchun toksik bo’lgan ba’zi dorilar, ayniqsa steroid bo’lmagan yallig’lanishga qarshi dorilar (NSYQV) ham nefrotik sindromga olib kelishi mumkin. Allergiyaning ayrim turlari sindromga olib kelishi mumkin, jumladan, hasharotlar chaqishi va zaharli pechak yoki zaharli sumak allergiyasi. Nefrotik sindromning ayrim turlari nasldan-naslga beriladi.

Nefrotik sindrom ikkilamchi sabablari

Kasalliklar

• Amiloidoz
• Onkologik kasalliklar (limfoma, leykemiya yoki turli xil qattiq o’smalar)
• Qandli diabet *
• Glomerulonefritning ba’zi turlari (shu jumladan streptokokk yoki stafilokokk infektsiyasidan kelib chiqqan tez progressiv glomerulonefrit)
• Semizlik *
• Preeklampsiya (homiladorlik toksikozi deb ham ataladi)
• Protozoyli infektsiyalar (odatda shistosomoz yoki bezgak)
• Tizimli qizil yuguruk (TQY) *
• Qon tomir kasalliklari (immunoglobulin A bilan bog’liq vaskulit, poliangiit bilan granulomatoz yoki mikroskopik poliangiit)
• Virusli infektsiyalar (xususan, gepatit B, gepatit C yoki inson immunitet tanqisligi virusi [OIV] * )

Dori vositalari

• Oltin
• Geroin, vena ichiga yuborish
• Steroid bo’lmagan yallig’lanishga qarshi dorilar (NSYQV) *
• Penitsilamin

Allergik reaktsiyalar

• Hasharot chaqishi
• Gul changlari
• Zaharli pechak va zaharli eman

* Yulduzcha bilan belgilanganlar sindromning eng keng tarqalgan sabablarini ko’rsatadi.

Belgilari

Dastlabki alomatlarga quyidagilar kiradi:

• Ishtahaning yo’qolishi
• Umumiy buzilishlar ( holsizlik, bosh og’rig’i, ishtahasizlik va boshqalar )
• Natriy va suvning ko’p ushlab qolinishi tufayli ko’z qovoqlarining shishi va to’qimalarning shishi
• Qorindagi og’riq
• Ko’pikli siydik

Qorin bo’shlig’ida ko’p miqdorda suyuqlik to’planishi (astsit) tufayli qorin shishishi mumkin. O’pka atrofidagi bo’shliqda suyuqlik to’planishi (plevral suyuqlik) tufayli nafas qisishi rivojlanishi mumkin. Ba’zida ayollarda va erkaklarda jinsiy a’zolar shishi aniqlanadi. Ko’pincha, to’qimalar shishini keltirib chiqaradigan suyuqlik tortishish ta’sirida tana bo’ylab harakatlanadi. Kechasi suyuqlik tananing yuqori qismlarida (masalan, ko’z qovoqlarida) to’planadi. Kun davomida, odam o’tirganda yoki turganda, suyuqlik tananing pastki qismlarida, xususan, to’piqlarda to’planadi. Shish progressiv mushak atrofiyasi ko’rinishiga o’xshash namoyon bo’ladi.

Bolalarda qon bosimi odatda past bo’ladi va bola turganda (ortostatik yoki postural gipotenziya) tushishi mumkin. Ba’zida shok paydo bo’ladi. Kattalardagi qon bosimi past, normal yoki yuqori bo’lishi mumkin.

Agar qon tomirlaridan to’qimalarga oqadigan suyuqlik orqali qon suyuqlik tarkibiy qismini yo’qotsa va buyraklarga qon ta’minoti kamaysa, siydik ajralishi kamayishi va buyrak yetishmovchiligi (buyrakning ko’p funktsiyasini yo’qotishi) rivojlanishi mumkin. Ba’zida to’satdan kam diurez bilan buyrak yetishmovchiligi kuzatiladi.

Natijada, organizmdan siydik bilan chiqarilishi tufayli ozuqa moddalarining yetishmasligi paydo bo’lishi mumkin. Bolalarda o’sish sekinlashishi mumkin. Suyaklardan kalsiyni yuvishi va bemorlarda D vitamini yetishmasligi, osteoporozga olib kelishi mumkin. Soch va tirnoqlar mo’rt bo’lib qoladi, sochlarning bir qismi to’kilishi mumkin. Noma’lum sabablarga ko’ra, tirnoq maydonida gorizontal oq chiziqlar paydo bo’ladi.

Qorin bo’shlig’i va qorin bo’shlig’i organlarini qoplaydigan membrananing yallig’lanishi va infektsiyasi boshlanishi mumkin. Ko’pincha opportunistik infektsiyalar, odatda zararsiz bakteriyalar keltirib chiqaradigan infektsiyalar kuzatiladi. Infeksiya rivojlanish ehtimoli ko’proq, odatda infektsiyalarga qarshi kurashadigan antitanalar siydik bilan chiqariladi yoki yetarli miqdorda ishlab chiqarilmaydi, deb ishoniladi. Qonning ivishi (tromboz) kuchayadi, ayniqsa qonni buyraklardan olib o’tadigan katta tomirlarda. Kamdan kam hollarda zaruriy qon ivishi sodir bo’lmaydi, bu odatda ko’p qon ketishiga olib keladi. Yurak va miyaga ta’sir qiluvchi asoratlar bilan kechadigan yuqori qon bosimi diabet yoki tizimli qizil yuguruk bilan kasallangan odamlarda ko’proq uchraydi.

Tashxislash

Siydik va qon tahlili

Shifokor nefrotik sindrom tashxisini simptomlar, fizik tekshiruv natijalari va laboratoriya tekshiruvlariga asosan qo’yadi. Ba’zida keksa odamlarda nefrotik sindrom dastlab yurak yetishmovchiligi bilan adashtiriladi, chunki bu ikkala kasallikda shish paydo bo’ladi va yurak yetishmovchiligi keksa odamlarda keng tarqalgan.

Proteinni yo’qotish darajasini aniqlash uchun kun davomida to’plangan siydikni laboratoriya tahlili o’tkaziladi, ammo ko’p odamlar bunday uzoq vaqt davomida siydik to’plashda qiyinchiliklarga duch kelishadi. Boshqa tomondan, protein yo’qotilishini baholash uchun oqsil va kreatinin (chiqindi mahsulot) nisbatini aniqlash uchun bitta siydik namunasini tahlil qilish mumkin.

Qon tekshiruvlari va boshqa siydik sinovlari ushbu sindromning qo’shimcha belgilarini aniqlashi mumkin. Qonda albumin darajasi past bo’ladi, chunki bu muhim protein siydik bilan chiqariladi va uning ishlab chiqarilishi kamayadi. Siydik tarkibida ko’pincha oqsillar va yog’lar bilan birlasha oladigan hujayralar bo’laklari topiladi. Siydik tarkibida past natriy va yuqori miqdorda kaliy aniqlanadi.

Qon lipidlari kontsentratsiyasi yuqori, ba’zida normadan 10 baravargacha bo’ladi. Siydikdagi lipidlar darajasi ham yuqori bo’ladi. Anemiya paydo bo’lishi mumkin. Qon ivish oqsillari darajasi oshishi yoki kamayishi mumkin.

Nefrotik sindromning sababini aniqlash

Shifokor nefrotik sindromning mumkin bo’lgan sabablarini, shu jumladan dori ta’sirini tekshiradi.

Siydik va qon tekshiruvlari asosiy kasallikni aniqlashi mumkin. Masalan, nefrotik sindromga sabab bo’lishi mumkin bo’lgan oldingi infektsiyalarni va autoimmun kasallikning mavjudligini ko’rsatadigan tananing o’z to’qimalariga (autoantitanalar deb ataladigan) qarshi antitanalarni qidirish uchun qon tekshiruvi o’tkaziladi.

Buyraklarning ultratovush yoki kompyuter tomografiyasi (KT) kabi vizual tekshiruvlar o’tkazilishi mumkin. Agar bemor tana vaznini yo’qotgan yoki qarigan bo’lsa, unda onkologik kasalliklar uchun tadqiqot o’tkaziladi. Buyrak biopsiyasi ayniqsa buyrak shikastlanishining sababini va darajasini aniqlashda yordam beradi.

Prognoz

Prognoz quyidagilarga qarab farqlanadi:

• Nefrotik sindromning sabablari
• Bemorning yoshi
• Buyrak shikastlanishi turi
• Buyrakning shikastlanish darajalari

Nefrotik sindrom davolash mumkin bo’lgan kasallik, masalan, infektsiya, saraton yoki dori ta’siridan kelib chiqqan bo’lsa, kasallik o’z vaqtida davolansa va samarali bo’lsa, simptomlar butunlay yo’qolishi mumkin. Bu holat bolalarda taxminan yarmida, lekin kattalarda kamroq uchraydi. Agar asosiy kasallik kortikosteroidlar bilan to’g’rilansa, unda ba’zida kasallikning rivojlanishi to’xtaydi hamda kamdan-kam hollarda holat qisman qaytalanadi yoki to’liq tiklanadi. Sindromga inson immunitet tanqisligi virusi (OIV) sabab bo’lsa, kasallik odatda barqaror rivojlanadi, ko’pincha 3 yoki 4 oydan keyin to’liq buyrak yetishmovchiligiga olib keladi. Nefrotik sindrom bilan tug’ilgan bolalar kamdan-kam hollarda bir yoshdan keyin omon qoladilar, ammo dializ protseduralari yoki buyrak transplantatsiyasi tufayli omon qolish holatlari kuzatilgan.

Sindromning sababi tizimli qizil yuguruk yoki qandli diabet bo’lsa, dorilar bilan davolash ko’pincha siydikdagi protein miqdorini barqarorlashtiradi yoki kamaytiradi. Biroq, ba’zi odamlarda dorilar bilan davolashga javob bermaydi va bir necha yil davomida buyrak yetishmovchiligiga o’tadigan surunkali buyrak kasalliklarini rivojlantiradi.

Profilaktika

Enalapril, benazepril yoki lizinopril kabi angiotenzin-konvertatsiya qiluvchi ferment (AAF) ingibitorlari yoki kandesartan, lozartan yoki valsartan kabi angiotenzin II retseptorlari blokatorlari (ARB) dan foydalanish profilaktika va davolashning asosi hisoblanadi. Tizimli qizil yuguruk yoki qandli diabet bilan og’rigan odamlarda yengil va o’rtacha darajadagi proteinuriyada AAF ingibitorlari yoki ARB imkon qadar tezroq beriladi, chunki preparat proteinuriyaning va buyraklar faoliyatini yomonlashishini oldini oladi.

Davolash

• Dori vositalari, ko’pincha angiotenzinga aylantiruvchi ferment (AAF) ingibitorlari yoki angiotenzin II retseptorlari blokatorlarini (ARB) o’z ichiga olgan dorilar
• Sababini davolash
• Asoratlarni davolash

Nefrotik sindromli odam AAF ingibitorlari yoki ARB bilan davolashganda, simptomlar, siydik bilan oqsil chiqarilishi va qondagi yog’larning kontsentratsiyasi kamayishi mumkin. Biroq, bu dorilar o’rtacha va og’ir buyrak yetishmovchiligi bo’lgan odamlarda qonda kaliy darajasini oshirishi mumkin, bu esa xavfli yurak ritmi muammolariga olib kelishi mumkin.

Nefrotik sindromning umumiy terapiyasi protein va kaliyga boy, to’yingan yog’lar, xolesterin va natriyga boy dietani o’z ichiga oladi.

Agar qorin bo’shlig’ida suyuqlik to’planib qolsa, bemor tez-tez ovqat yeyishi kerak, chunki suyuqlik oshqozon hajmini kamaytiradi.

Yuqori qon bosimini davolash uchun odatda diuretiklar buyuriladi. Diuretiklar, shuningdek, suyuqlikni ushlab turish va to’qimalarning shishishini kamaytirishi mumkin, ammo trom hosil bo’lish xavfini oshiradi.

Tromboz paydo bo’lgan taqdirda antikoagulyantlar qo’llanilishi mumkin. Infeksiyalar hayot uchun xavfli bo’lishi mumkin va darhol davolash kerak.

Agar qonda yog’lar (lipidlar) yuqori bo’lsa, statinlar, xolesterinni kamaytiradigan dorilar kerak bo’ladi.

Bemorlar pnevmokokk vaktsinasini olishlari kerak. Kamdan kam hollarda siydikda juda ko’p protein chiqariladi, bunday hollarda buyraklarni olib tashlash zarurati tug’iladi.

Ba’zi hollarda, o’ziga xos davolash kasallikning sababini bartaraf etishga qaratilgan bo’ladi. Nefrotik sindromni asosiy infektsiyani davolash orqali yo’qotish mumkin. Sindrom, shuningdek, sindromga sabab bo’lgan davolash mumkin bo’lgan kasallikni (masalan, ba’zi saraton turlarini) davolash bilan hal qilinishi mumkin. Agar nefrotik sindromi bo’lgan geroin iste’molchisi kasallikning boshida geroindan foydalanishni to’xtatsa, sindrom yo’qolishi mumkin. Agar sindrom dori moddalarni iste’mol qilish natijasida rivojlansa, unda bu dorilarni to’xtatish shifobaxsh ta’sirga ega bo’lishi mumkin. Zaharli pechak, zaharli eman yoki hasharotlar chaqishiga sezgir yoki allergiyasi bo’lgan odamlar bu ta’sirlash xususiyati beruvchi moddalar bilan aloqa qilishdan qochishlari kerak.

Qaytariladigan sababni aniqlash mumkin bo’lmasa, bemorga kortikosteroidlar va immunitet tizimini bostiradigan boshqa dorilar (masalan, siklofosfamid) berilishi mumkin. Biroq, kortikosteroidlar, ayniqsa, bolalarda muammolarni keltirib chiqaradi: ular o’sishni sekinlashtirishi va jinsiy rivojlanishni bloklashi mumkin.