Takayasu kasalligi (nospetsifik aortoarteriit) – aorta, uning qismlari va yirik arteriya tarmoqlarining idiopatik yallig‘lanishli zararlanishi hisoblanadi. Takayasu kasalligining kelib chiqish sababi noma’lum, ehtimol autoimmun rivojlanish xususiyatiga ega. Nospetsifik aortoarteriitning klinik kechishi aortaning (yoyi, ko‘krak yoki qorin qismi) yoki o‘pka arteriyasi va uning tarmoqlarining zararlanish darajasiga bog‘liq. Xarakterli belgilariga yelka arteriyalarida pulsning nosimmetrikligi yoki yo‘qligi, turli oyoq-qo‘llarda qon bosimining farqlanishi, aorta shovqinlari, angiografik o‘zgarishlar – aorta va uning tarmoqlarining torayishi yoki bekilib qolishi kiradi. Takayasu kasalligi kortikosteroidlar bilan davolanadi, ko‘pincha serebrovaskulyar asoratlar kuzatiladi.
Umumiy ma’lumot
Takayasu kasalligining aniq sabablari hali ma’lum emas. Uning rivojlanishi infeksion-allergik omillar ta’siri va autoimmun reaktsiyaga bog‘liq. Qon tomir devorlarida to‘planib qolgan immun komplekslar granulyomatoz yallig‘lanishni keltirib chiqaradi va tomir ichki diametrini toraytiradi, bu esa tromb hosil bo‘lishiga sharoit yaratadi. Nospetsifik aortoarteriitning oqibati o‘rta va mayda kalibrli arteriyalarning proksimal qismlarida sklerotik o‘zgarishlar yuzaga kelishidir.
Takayasu kasalligi Janubiy Amerika va Osiyo mamlakatlarida Yevropaga qaraganda ko‘proq tarqalgan. Nospetsifik aortoarteriit asosan 10-30 yoshli yoshlarda va 40 yoshgacha bo‘lgan ayollarda uchraydi.
Tasnifi
Topografik belgilariga ko‘ra Takayasu kasalligining bir necha kechish turlari farqlanadi. Birinchi tur aorta ravog‘i va uning tarmoqlari – chap umumiy uyqu va o‘mrov osti arteriyalarining alohida zararlanishi bilan tavsiflanadi. Nospetsifik aortoarteriitning ikkinchi anatomik turida ko‘krak yoki qorin aortasi va uning tarmoqlari shikastlanadi. Uchinchi tur uchun aorta ravog‘i, shuningdek, uning ko‘krak va qorin qismlari o‘zgarishlarining birgalikda kuzatilishi xosdir. Takayasu kasalligining so‘nggi anatomik turi o‘pka arteriyasi va uning tarmoqlarining zararlanishi hamda yuqorida tasvirlangan turlarning istalgan biri bilan birgalikda namoyon bo‘lishi bilan tavsiflanadi.
Belgilari
Takayasu kasalligi uchun yuqori qo‘llar ishemiyasi klinikasi xos – qo‘llarda holsizlik va og‘riq, uvishish, jismoniy zo‘riqishlarga chidamlilikning pastligi, bir yoki ikkala o‘mrov osti, yelka, bilak arteriyalarida pulsatsiyaning yo‘qligi, qo‘llarning sovuq qotishi. Zararlangan va sog‘lom yuqori qo‘llarda arterial bosimning yaqqol farqi, shuningdek, pastki qo‘llarda arterial bosimning yuqori ko‘rsatkichlari xosdir. Nospetsifik aortoarteriitda chap yelka, bo‘yin, ko‘krak qafasining chap tomonida og‘riq bo‘lishi mumkin. O‘zgargan arteriyalarni paypaslaganda og‘riq seziladi, ular ustida auskultatsiya qilinganda o‘ziga xos shovqinlar eshitiladi.
Takayasu kasalligida umurtqa va uyqu arteriyalarining yallig‘lanishi nevrologik simptomatikaga – bosh aylanishi, diqqat va xotiraning parishonxotirligi, ish qobiliyatining pasayishi, gandiraklab yurish, hushdan ketishlarga sabab bo‘ladi. Obyektiv o‘choqli simptomlar markaziy asab tizimining tegishli bo‘limlarida ishemiya mavjudligidan dalolat beradi. Nospetsifik aortoarteriitda ko‘ruv analizatorining zararlanishi ko‘rishning yomonlashuvi, diplopiya paydo bo‘lishi, ba’zan to‘r parda markaziy arteriyasining o‘tkir okklyuziyasi natijasida bir ko‘zning to‘satdan ko‘r bo‘lib qolishi va ko‘ruv nervi atrofiyasi bilan namoyon bo‘ladi.
Takayasu kasalligi bilan og‘rigan bemorlarda yuqoriga ko‘tariluvchi aortaning patologik kengayishi va qattiqlashuvi ko‘pincha aorta yetishmovchiligi, koronar qon aylanishining buzilishi, ishemiya va miokard infarktiga olib keladi. Nospetsifik aortoarteriitning yurak ko‘rinishlari bo‘lgan bemorlarning 50 foizida miokardit, arterial gipertenziya, surunkali qon aylanish yetishmovchiligi kuzatiladi.
Aortaning qorin bo‘limidagi o‘zgarishlar oyoqlarda qon aylanishining asta-sekin pasayishiga, yurish paytida oyoqlarda og‘riqqa sabab bo‘ladi. Buyrak arteriyalari zararlanganida proteinuriya, gematuriya aniqlanadi, ba’zan tromboz rivojlanadi. O‘pka arteriyasining zararlanishi ko‘krak qafasida og‘riq, nafas qisilishi, o‘pka gipertenziyasi rivojlanishi bilan namoyon bo‘ladi. Takayasu kasalligida bo‘g‘im sindromi – artralgiya, ko‘chib yuruvchi artrit kuzatiladi, bunda asosan qo‘l bo‘g‘imlari zararlanadi.
Tashxislash
Takayasu kasalligidagi klinik manzaraning xilma-xilligi bemorni revmatolog, nevropatolog va qon tomir jarrohi maslahatlashuviga yo‘naltiradi. Nospetsifik aortoarteriit tashxisi quyidagi mezonlarning 3 tasi yoki undan ortig‘i mavjud bo‘lganda aniq qo‘yiladi: kasallikning yosh davrda (40 yoshgacha) boshlanishi; «vaqti-vaqti bilan oqsoqlanish» sindromi rivojlanishi; periferik pulsning zaiflashuvi; turli yelka arteriyalarida qon bosimini o‘lchashda 10 mm sim. ust.dan ortiq farq; qorin aortasi va o‘mrov osti arteriyalari sohasida patologik shovqinlar; xarakterli angiografik o‘zgarishlar.
Nospetsifik aortoarteriitda qonning klinik tahlili o‘rtacha kamqonlik, ECHTning ko‘tarilishi va leykotsitoz borligini ko‘rsatadi. Qonning biokimyoviy tahlilida γ-globulinlar, albuminlar, gaptoglobin, seromukoid, xolesterin va lipoproteinlar darajasining pasayishi aniqlanadi. Immunologik tekshiruvlar davomida HLA-antigenlar mavjudligi va immunoglobulinlar darajasining oshganligi aniqlanadi.
Qon tomirlarning ultratovush tekshiruvi, selektiv angiografiya va aortografiyada aorta qon tomir tarmoqlarining turli uzunlik va joylashuvdagi qisman yoki to‘liq tiqilishi aniqlanadi. Takayasu kasalligida reoensefalografiya ma’lumotlari bosh miya qon ta’minotining kamayganligini ko‘rsatadi; bosh miya EEGsida miya funksional faolligining pasayganligi aniqlanadi. Nospetsifik aortoarteriitning erta bosqichida qon tomirlar biopsiyasi o‘tkazilganda olingan namunada granulematoz yallig‘lanish belgilari topiladi.
Davolash
Nospetsifik aortoarteriitning faol davrida yallig‘lanishni kamaytirish, immunitetni pasaytirish va qon aylanishi buzilishlarini tuzatish amalga oshiriladi. Takayasu kasalligi bilan og‘rigan bemorlarga metotreksat, prednizolon, azatioprin, siklofosfamid, qon bosimini tushiruvchi dorilar tayinlanadi. Qon ivishining oldini olish uchun antiagregantlar (atsetilsalitsil kislotasi, dipiridamol) va bilvosita ta’sir etuvchi antikoagulyantlarni qabul qilish tavsiya etiladi.
Takayasu kasalligini kompleks davolashda ekstrakorporal gemokorreksiya usullarini qo‘llash qonni immun komplekslardan, tromb hosil qiluvchi omillardan tozalash, qon oqimini tiklash va qon yetishmovchiligi kuzatilgan a’zolar faoliyatini yaxshilash imkonini beradi. Nospetsifik aortoarteriitda krioferez, plazmaferez, limfotsitaferez, plazmaning kaskadli filtrlash, ekstrakorporal immunoterapiya muolajalari o‘tkaziladi.
Qon tomir asoratlarida ko‘pincha qon tomir jarrohlik aralashuvi (endarterektomiya, okklyuziya sohasini chetlab o‘tuvchi shuntlash, teri orqali angioplastika) zarurati tug‘iladi. Nospetsifik aortoarteriitda qon tomir plastikasiga ko‘rsatmalar quyidagilar hisoblanadi: yurak mushaklari qon ta’minotining buzilishi bilan kechuvchi toj arteriyalari torayishi, qon bosimining oshishi bilan kuzatiluvchi buyrak arteriyalari torayishi, vaqti-vaqti bilan oqsoqlanish sindromi rivojlanishi; uch va undan ortiq miya tomirlarining jiddiy torayishi; aorta klapani yetishmovchiligi; aortaning ko‘krak yoki qorin qismidagi 5 sm dan katta diametrli anevrizmalar.
Prognoz
Nospetsifik aortoarteriit uzoq yillar davomida kechadi. Takayasu kasalligini o‘z vaqtida aniqlash va immunosupressiv davolash bemorni qon tomir jarrohlik aralashuvidan xalos etadi. Takayasu kasalligining tez kuchayib borishi prognoz jihatidan uncha yaxshi emas. Xavfli asoratlar (insult, infarkt, retinopatiya, aorta anevrizmasi qatlamlanishi) bemorning mehnat qobiliyatini yo‘qotishi va halok bo‘lishi xavfi bilan bog‘liq.
Nospetsifik aortoarteriitning oldini olish usullari hozircha ma’lum emas.
