Tugunchali periarteriit – kichik va o‘rta visseral hamda periferik arteriyalar devorlarining yallig‘lanish-nekrotik zararlanishi bilan tavsiflanadigan tizimli vaskulitdir. Tugunchali periarteriit klinikasi isitma, mushak og‘rig‘i va bo‘g‘im og‘rig‘i bilan boshlanadi, keyinchalik ularga trombangiitik, teri, asab tizimi, qorin bo‘shlig‘i, yurak, o‘pka va buyrak sindromlari qo‘shiladi. Tugunchali periarteriit tashxisini tasdiqlash uchun teri biopsiya namunalarining morfologik tekshiruvi o‘tkaziladi. Davolashda kortikosteroidlar, immunodepressantlar va sitostatiklar qo‘llaniladi. Tugunchali periarteriitning prognozi ko‘p jihatdan ichki organlar zararlanishining og‘ir-yengilligiga bog‘liq bo‘ladi.
Umumiy ma’lumot
Tugunli periarteriit etiologiyasi noma’lum bo‘lgan kasalliklar guruhiga kiradi. Tugunli periarteriitning rivojlanishida virusli infeksiyaning (shu jumladan, gepatit B ning) ahamiyati o‘rganilmoqda; bunda emlash, zardob yuborish, dori-darmonlar qo‘llash, quyosh nuri ta’siri yoki sovuq qotish kabi omillar kasallikni yuzaga keltiruvchi bo‘lishi mumkin. Ushbu etiologik omillarga javoban giperergik reaksiya rivojlanadi, natijada immun komplekslar hosil bo‘ladi. Bu komplekslar qon tomir devorlarida o‘rnashib, ularda autoimmun yallig‘lanishni keltirib chiqaradi. Mazkur jarayonlar shikastlangan tomirlar endoteliysining qon ivishi va tromb hosil bo‘lishini kuchaytiruvchi omillarni ajratib chiqarishi bilan kechadi. Tugunli periarteriit bilan asosan 30 yoshdan 50 yoshgacha bo‘lgan erkaklar kasallanadi.
Tasnifi
Tugunchali periarteriitning klinik rivojlanishida klassik (buyrak-ichki a’zolar yoki buyrak-polinevrit belgilari bilan), astmatik, teri-trombangiit va monoorganik variantlari ajratiladi. Tugunchali periarteriitning yengil kechishi ichki a’zolar zararlanishisiz teri shaklida kuzatiladi. Bemorlar jismoniy va ijtimoiy jihatdan sog‘lom bo‘ladi; remissiyalar barqaror, biroq vaskulit zo‘rayishi mumkin.
Tugunchali periarteriitning trombangiit variantida sekin-asta rivojlanish xos. Bunda arterial gipertenziya, periferik nevritlar, qo‘l-oyoqlarda qon aylanishining buzilishi kuzatilishi mumkin. Qaytalanuvchi tugunchali periarteriit sitostatiklar, glyukokortikoidlar dozasini to‘xtatish yoki kamaytirish, dori allergiyasi, infeksiya, sovuq qotish natijasida yuzaga keladi.
Tugunchali periarteriitning tez rivojlanishi buyraklarning zararlanishi va xavfli arterial gipertenziya bilan bog‘liq. Kamdan-kam hollarda kasallik juda tez rivojlanib, 5-12 oydan so‘ng bemorning o‘limiga olib keladi. Tugunchali periarteriit klinikasida faol, nofaol va sklerotik bosqichlar farqlanadi.
Belgilari
Tugunchali periarteriitda glyukokortikoidlar yoki aspirin qabul qilinganda pasayadigan yuqori to‘lqinsimon isitma, kaxeksiyagacha ozish, harakatsizlik, holsizlik kuzatiladi. Teri qoplamlari oqargan, marmarsimon tusli bo‘lib, to‘rsimon livedo, teri toshmalar (eritematoz, dog‘li-papulyoz, qon quyilishli, nekrotik) paydo bo‘ladi, bilak, boldir, son sohalarida teri osti tugunlari yuzaga keladi.
Tugunchali periarteriitda mushak-bo‘g‘im belgilari quyidagilardan iborat: mushak og‘riqlari, holsizlik, og‘riqli sezuvchanlik, mushak atrofiyasi; ko‘p bo‘g‘imli og‘riqlar, yirik bo‘g‘imlarning ko‘chib yuruvchi yallig‘lanishi. Tugunchali periarteriit bilan og‘rigan bemorlarning 70-97 foizida buyrak simptomokompleksi tomir nefropatiyasi ko‘rinishida kechadi: mikrogematuriya, proteinuriya, silindruriya, tez orada buyrak yetishmovchiligi rivojlanadi. Buyrak tomirlari anevrizmasining yorilishi, buyrak infarkti yuzaga kelishi mumkin.
Yurak-qon tomir yetishmovchiligi sindromi stenokardiya va miokard infarktiga olib keladigan koronaritlar, miokarditlar, kardioskleroz, o‘tkazuvchanlikning buzilishi, aritmiyalar, mitral klapan yetishmovchiligining rivojlanishini o‘z ichiga oladi. Tugunchali periarteriitning xarakterli yurak-qon tomir ko‘rinishi arterial gipertenziyadir. O‘pka zararlanganda o‘pka vaskuliti va interstitsial pnevmoniya rivojlanib, yo‘tal, nafas qisishi, qon tuflash, ko‘krak qafasida og‘riq, nafas shovqinlari va xirillashlar, o‘pka infarktlari bilan namoyon bo‘ladi.
Tugunchali periarteriitda oshqozon-ichak traktining shikastlanishi ko‘ngil aynishi, ich ketishi, epigastral og‘riqlar bilan kechadi. Kasallikning asoratli turida oshqozon osti bezi nekrozi, sariqlik, me’da va o‘n ikki barmoqli ichakda teshiluvchi yaralar paydo bo‘lishi, qon ketishi mumkin. Asab tizimining zararlanishi assimetrik polinevropatiya bilan namoyon bo‘ladi: mushak atrofiyasi, asab tolalari yo‘nalishida og‘riq, paresteziya, parezlar, trofik buzilishlar. Og‘ir shikastlanishlarda insultlar, miya va miya pardasi yallig‘lanishi, tutqanoq xurujlari paydo bo‘lishi mumkin.
Tugunchali periarteriitda ko‘rish buzilishi xavfli retinopatiya, ko‘z tubi tomirlarining anevrizmatik kengayishi bilan ifodalanadi. Qo‘l-oyoqlarning periferik qon bilan ta’minlanishining buzilishi barmoqlar ishemiyasi va gangrenasiga sabab bo‘ladi. Endokrin tizimi zararlanganida moyak va urug‘ yo‘li yallig‘lanishi, buyrak usti bezlari va qalqonsimon bez funksiyasining buzilishi kuzatiladi.
Astmatik tugunchali periarteriit turi bronxial astmaning turg‘un xurujlari, teri belgilari, isitma, bo‘g‘im va mushak og‘riqlari bilan kechadi. Tugunchali periarteriitning teri-trombangiitik turida tugunlar, livedo va qon quyilishli purpura ustunlik qiladi. Teri osti tugunlari uchun qo‘l-oyoqlarning tomir tutamlari bo‘ylab joylashishi xosdir. Bu belgilar mushak og‘riqlari, isitma, terlash, ozish fonida rivojlanadi. Bitta a’zoda kechuvchi tugunchali periarteriit visseropatiyalar bilan xarakterlanadi va bioptat yoki olib tashlangan a’zoni gistologik tekshirishdan keyin aniqlanadi.
Tugunchali periarteriitning asoratli turlari infarktlar va a’zolar sklerozi rivojlanishi, anevrizmalar yorilishi, yaralar teshilishi, ichak gangrenasi, uremiya, insult, orqa miya yallig‘lanishi bilan kechishi mumkin.
Tashxislash
Siydikning umumiy klinik tahlilida mikrogematuriya, proteinuriya va silindruriya aniqlanadi; qonda esa neytrofil leykotsitoz, gipertrombotsitoz va anemiya belgilari kuzatiladi. Tugunchali periarteriitda qonning biokimyoviy ko‘rsatkichlari o‘zgarishi γ- va α2-globulinlar, sial kislotalari, fibrin, seromukoid va C-reaktiv oqsil miqdorining oshishi bilan tavsiflanadi.
Tugunchali periarteriit tashxisini tasdiqlash uchun biopsiya o‘tkaziladi. Qorin devori yoki boldir terisidan olingan mushak bioptatida yallig‘lanish infiltratsiyasi va qon tomir devorlarida nekrotik o‘zgarishlar aniqlanadi. Tugunchali periarteriitda qonda ko‘pincha HBsAg yoki unga qarshi antitanachalar topiladi. Ko‘z tubini tekshirganda tomirlarning anevrizmatik o‘zgarishlari aniqlanadi. Buyrak tomirlarining ultratovush dopplerografiyasi ularning torayishini ko‘rsatadi. O‘pkaning umumiy rentgenografiyasida o‘pka suratining kuchayishi va uning deformatsiyasi kuzatiladi. Kardiopatiyalarni aniqlash uchun EKG va yurak ultratovush tekshiruvi o‘tkaziladi.
Tugunchali periarteriitning asosiy diagnostik mezonlariga buyraklarning zararlanishi, abdominal sindrom, koronarit, polinevrit, eozinofiliya bilan kechuvchi bronxial astma kiradi. Mialgiya, isitma va ozish qo‘shimcha (ikkinchi darajali) mezonlar hisoblanadi. Tugunchali periarteriit tashxisi uchta asosiy va ikkita ikkinchi darajali mezon asosida qo‘yiladi.
Davolash
Davolash uzluksiz va uzoq muddatli (2-3 yilgacha), kompleks va vositalarni individual tanlash bilan tavsiflanadi. Kasallik shaklini hisobga olgan holda revmatolog, kardiolog, nefrolog, pulmonolog va boshqa mutaxassislarning hamkorlikdagi sa’y-harakatlari bilan olib boriladi. Tugunli periarteriitning erta va asoratlanmagan shakllarining kechishini prednizolon bilan kortikosteroid terapiya kurslarini yiliga 2-3 marta takrorlash orqali tuzatish mumkin. Kortikosteroid kurslar orasidagi tanaffusda pirazolon qatori dori vositalari (butadion) yoki atsetilsalitsil kislotasi tayinlanadi.
Xavfli gipertenziya yoki nefrotik sindrom bilan asoratlangan tugunli periarteriitda immunodepressor-sitostatiklar (azatioprin, siklofosfan) buyuriladi. DVS sindromi va gipertrombotsitoz korreksiyasi geparin, pentoksifillin, dipiridamol bilan davolashni o‘z ichiga oladi. O‘NO ni to‘suvchi biopreparatlar (infliksimab, etanersept) yallig‘lanishni tez orada kamaytirishga imkon beradi.
Mushak atrofiyasi yoki nevritlar bilan kechuvchi surunkali tugunli periarteriitda davolash jismoniy tarbiya, gidroterapiya, massaj o‘tkaziladi. Ekstrakorporal gemokorreksiya usullari (plazmaferez, gemosorbsiya, krioferez) qon oqimidan sirkulyatsiyalovchi immun komplekslar, autoantitanalar, ortiqcha tromb hosil qiluvchi omillarni chiqarib tashlash orqali autoimmun reaksiyalar va qon yopishqoqligini pasaytiradi.
Prognoz va profilaktika
Tugunchali periarteriitning kechishi prognoz nuqtai nazaridan noqulay. Qon tomirlarining jiddiy zararlanishi (buyrak yetishmovchiligi sindromi, arterial gipertenziya, miya faoliyati buzilishlari, trombozlar, perforativ asoratlar va hokazo) o‘limga olib kelishi mumkin. Bemorlarning 50 foizida tugunchali periarteriitning remissiyasi va rivojlanishining to‘xtashiga erishiladi.
Profilaktik vazifalar qatoriga dori vositalariga bo‘lgan sezuvchanlikni hisobga olish, immunlashtirish va qon preparatlarini quyishni asosli hamda nazorat ostida o‘tkazish, shuningdek, infeksiyalardan himoyalanish kiradi.
2 ta fikr