Vegener granulematozi kichik venalar va arteriyalarning tizimli nekrotik vaskuliti bo‘lib, nafas yo‘llari, buyraklar va boshqa a’zolarning qon tomir devorlarida hamda atrofidagi to‘qimalarda granulemalar hosil bo‘lishi bilan kechadi. Vegener granulyomatozi yaralanish-nekrotik rinit, hiqildoq va qo‘shimcha bo‘shliqlarning o‘zgarishi, o‘pka to‘qimasining parchalanish bilan kechadigan infiltratsiyasi, tez rivojlanuvchi glomerulonefrit, teridagi polimorf toshmalar va poliartralgiyalar bilan tavsiflanadi. Tashxis klinik-laboratoriya, rentgenologik ma’lumotlar va biopsiya natijalarini baholashga asoslanadi. Vegener granulyomatozida gormonal va sitostatik davolash ko‘rsatilgan; kasallikning tarqalgan shaklida rivojlanish prognozi yomon hisoblanadi.
Umumiy ma’lumot
Vegener granulyomatozi bilan kasallanish darajasi 40 yosh atrofidagi erkaklar va ayollar o‘rtasida bir xil tarqalgan.
Tashxislash
Patologik o‘zgarishlarning tarqalish darajasiga qarab, Vegener granulyomatozi cheklangan yoki umumiy shaklda kechishi mumkin.
Vegener granulyomatozining rivojlanishida 4 ta progressiv bosqich ajratiladi. Birinchi bosqich – granulematoz-nekrotik vaskulit yoki rinogen granulematoz bo‘lib, u yiringli-nekrotik yoki yarali-nekrotik rinosinusit, laringit, nazofaringit klinikasi hamda burun to‘sig‘i va ko‘z kosasining suyak-tog‘ay asosidagi destruktiv o‘zgarishlar bilan namoyon bo‘ladi. Keyingi (o‘pka) bosqichida patologik jarayonga o‘pka parenximasi jalb etiladi. Uchinchi bosqichda pastki nafas yo‘llari, oshqozon-ichak tizimi, yurak-qon tomir tizimi va buyraklarni qamrab oluvchi umumlashgan zararlanishlar rivojlanadi. Vegener granulyomatozining so‘nggi, terminal bosqichi o‘pka-yurak yoki buyrak yetishmovchiligi bilan tavsiflanadi, bu esa kasallik boshlanganidan so‘ng bir yil ichida bemorning halok bo‘lishiga olib keladi.
Belgilari
Vegener granulyomatozining umumiy belgilari isitma, titroq, ko‘p terlash, holsizlik, tana vaznining kamayishi, mushak og‘rig‘i, bo‘g‘im og‘rig‘i va yallig‘lanishini o‘z ichiga oladi. Kasallikning asosiy ko‘rinishi, bemorlarning 90 foizida uchraydigan, yuqori nafas yo‘llarining zararlanishidir. Vegener granulyomatozi klinikasiga xos xususiyatlar: turg‘un rinit, burundan yiringli-qonli ajralma, burun to‘sig‘ining teshilishigacha boradigan shilliq pardalarning yaralanishi, burunning egarsimon shaklga kirishi. Granulyomatoz-nekrotik o‘zgarishlar og‘iz bo‘shlig‘i, hiqildoq, kekirdak, quloq yo‘llari, burun yondosh bo‘shliqlarida ham rivojlanadi.
Vegener granulyomatozi bilan kasallangan bemorlarning 75 foizida o‘pka to‘qimasida infiltrativ o‘zgarishlar, o‘pkada yemirilish bo‘shliqlari, qon tuflash bilan yo‘tal kuzatiladi, bu plevrit rivojlanayotganini ko‘rsatadi. Buyraklarning zararlanishi gematuriya, proteinuriya, ajratish funksiyasining buzilishi bilan kechadigan glomerulonefrit rivojlanishi orqali namoyon bo‘ladi. Vegener granulyomatozida glomerulonefritning tez zo‘rayishi o‘tkir buyrak yetishmovchiligiga olib keladi. Teridagi o‘zgarishlar qonli toshma ko‘rinishida namoyon bo‘lib, keyinchalik elementlarning nekrozga uchrashi bilan davom etadi.
Ko‘z organlarining zararlanishi episklerit (sklera yuza to‘qimalarining yallig‘lanishi), orbital granulyomalar paydo bo‘lishi, ko‘z soqqasining chiqib ketishi, ko‘rish funksiyasining to‘liq yo‘qolishigacha yomonlashuviga olib keladigan ko‘rish nervi ishemiyasini o‘z ichiga oladi. Vegener granulyomatozida asab tizimi, yurak qon tomirlari va yurak mushagi ham zararlanadi.
Vegener granulyomatozining chegaralangan shakli asosan yuqori nafas yo‘llarining zararlanishi – turg‘un tumov, burundan nafas olishning qiyinlashuvi, burun qonashi, burun yo‘llarida qonli qatqaloqlar paydo bo‘lishi, ovozning bo‘g‘ilishi bilan kechadi. Tarqalgan shakli turli tizimli ko‘rinishlar bilan tavsiflanadi: isitma, bo‘g‘im va mushak og‘riqlari, qon quyilishlar, turli xil toshmalar, qonli-yiringli balg‘am bilan xurujsimon quruq yo‘tal, abssessli zotiljam, yurak-o‘pka va buyrak yetishmovchiligining kuchayib borishi.
Tashxislash
Vegener granulematozini tashxislash kompleksiga revmatolog maslahati, laboratoriya tahlillari, diagnostik amaliyotlar va rentgenologik tekshiruvlar kiradi. Qonning klinik tekshiruvi normoxrom anemiya, ECHT tezlashuvi va trombotsitozni, umumiy siydik tahlili esa proteinuriya va mikrogematuriyani ko‘rsatadi. Qonning biokimyoviy tahlilida γ-globulin, kreatinin (buyrak sindromi mavjud bo‘lganda), mochevina, fibrin, seromukoid va gaptoglobin miqdorining oshganligi aniqlanadi. Vegener granulematozining immunologik markerlari HLA sinfiga mansub antigenlar hisoblanadi: DQW7, DR2, B7, B8; shuningdek, antineytrofil antitelolarning mavjudligi va komplement darajasining pasayishi kuzatiladi.
O‘pkaning rentgenografiyasida to‘qimada infiltratlar, yemirilish bo‘shliqlari va plevra eksudati aniqlanadi. Yuqori nafas yo‘llari shilliq qavatidan bioptat olish bilan bronxoskopiya o‘tkaziladi. Bioptatlarni tekshirganda granulematoz-nekrotik vaskulitning morfologik belgilari namoyon bo‘ladi.
Davolash
Vegener granulematozining chegaralangan va tarqalgan shakllarida prednizon bilan birgalikda siklofosfamid yordamida immunosupressiv davolash tayinlanadi. Alveolit yoki glomerulonefritning tez zo‘rayib borishi metilprednizolon va siklofosfamidning yuqori dozalari bilan kombinatsiyalangan puls-terapiya o‘tkazishga ko‘rsatma hisoblanadi. Vegener granulematozining remissiya bosqichiga o‘tishida siklofosfamid va prednizolon dozalari asta-sekin kamaytiriladi; uzoq muddat (2 yilgacha) metotreksat buyuriladi.
Vegener granulematozida jarayonning tarqalishi (qon tupurish, glomerulonefrit, neytrofil leykotsitlarga qarshi antitanalar mavjudligi) ekstrakorporal gemokorreksiya – krioferez, plazmaferez, plazmaning kaskadli filtratsiyasi, ekstrakorporal farmakoterapiya o‘tkazilishini talab etadi. Qaytalanuvchi Vegener granulematozini davolashda vena ichiga immunoglobulin yuborish samarali hisoblanadi. Remissiyani uzaytirish maqsadida rituksimab bilan davolash o‘tkazilishi mumkin. Vegener granulematozida hiqildoqning torayish o‘zgarishlari traxeostoma qo‘yish va qayta anastomoz qilishni talab qiladi.
Asoratlari va prognoz
Vegener granulyomatozining kechishi va rivojlanishi yuz suyaklarining yemirilishiga, surunkali otit natijasida karlikka, o‘pka to‘qimasida nekrotik granulyomalar paydo bo‘lishiga, qon tupurishga, oyoq kaftining trofik va gangrenoz o‘zgarishlariga, buyrak yetishmovchiligiga, immunosupressorlar qabul qilish fonida ikkilamchi infeksiyalarga olib kelishi mumkin. Davolanmagan holda Vegener granulyomatozining oqibati yomon: bemorlarning 93 foizi 5 oydan 2 yilgacha bo‘lgan muddat ichida vafot etadi.
Vegener granulyomatozining mahalliy shakli nisbatan yengil kechadi. Immunosupressiv davolash 90 foiz bemorlarning ahvolini yaxshilashga va 75 foiz bemorlarda barqaror remissiyaga erishishga yordam beradi. Remissiya davri o‘rtacha bir yil davom etadi, shundan so‘ng bemorlarning 50 foizida kasallik yana qo‘zg‘aladi. Cheklangan Vegener granulyomatozining progressiv kechishi, immunosupressiv davolashga qaramay, bemorlarning 13 foizida kuzatiladi. Vegener granulyomatozining oldini olish bo‘yicha chora-tadbirlar ishlab chiqilmagan.
2 ta fikr